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松果体瘤

松果体瘤

概述

松果体位于第三脑室的后顶部。松果体瘤(pineal tumors)为恶性肿瘤,发病率较低,占颅内肿瘤的1%或更少,成人、儿童均可患病,但以儿童男性为多。松果体肿瘤分为实质瘤和非实质瘤,在儿童二者各占一半。实质瘤包括松果体瘤,松果体母细胞瘤和腺瘤,后者包括畸胎瘤,混合瘤和囊肿。

诊断要点

诊断要点概述

1.临床表现(1)内分泌功能紊乱①性腺功能异常:儿童患者多为性早熟,但也有一部分表现为青春发育延迟,性腺发育落后。②尿崩症:肿瘤侵犯下丘脑、垂体后叶所致,表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿,严重者因下丘脑渴感中枢受损,可出现脱水及高钠血症。③垂体前叶功能低减:肿瘤压迫下丘脑、垂体可导致继发性甲状腺及肾上腺皮质功能不全。④下丘脑综合征:肿瘤侵及下丘脑所致。

(2)神经系统症状:取决于肿瘤生长的位置和大小。肿瘤较大者可出现颅内压增高的表现如恶心、呕吐、头痛及视力障碍等,也可影响脑神经产生脑神经受损的表现,累及小脑则出现共济失调表现。

(3)肿瘤转移出现的症状。

2.实验室检查(1)松果体分泌的降黑素(melatonin)水平改变不明显。因下丘脑、垂体前叶、后叶曼压可出现相应的激素水平低下。

(2)脑脊液检查:高颅压时应慎重。

3.X线、胸片有助于发现转移灶  头颅CT及MRI:帮助了解肿瘤大小及部位。

鉴别诊断

1.颅咽管瘤  多发生于学龄儿童或20岁之前,50%伴有发育矮小,部分可表现为侏儒。除可出现内分泌紊乱和肿瘤压迫症状外,颅咽管瘤突出的表现为鞍内或靶区钙化。这在其他肿瘤中少见。

2.生殖细胞瘤  发生于鞍上,多有视觉障碍及内分泌症状,常以尿崩症为突出表现,亦可伴有性早熟。蝶鞍多正常。与松果体瘤比较神经系统的症状相对少见。

3.其他鞍上肿瘤  包括神经胶质瘤,脑膜瘤。这部分肿瘤内分泌症状较少,主要表现为神经系统症状和高颅压的症状。

治疗概述

1.对肿瘤本身  手术切除,术后放疗。肿瘤过大无法切除而又有高颅压时可行颅内减压术。放疗用于术后的辅助治疗或脑转移者,由于松果体瘤对放疗不敏感,故所需放疗剂量较大。

2.对症处理  垂体前叶功能低减者可补充相应激素,尿崩症者可使用长效尿崩停或弥凝治疗。

 
 
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