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干燥综合征

干燥综合征

概述

干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病。它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现,也可累及中枢神经系统和周围神经系统,而出现多种多样神经症状和体征。

病因与发病机制

异常的细胞免疫和体液免疫导致本病患者的组织炎症状和破坏性病变。其病理改变主要有以下两种:一种是在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量的淋巴细胞,包括单核及浆细胞的浸润,往往形成淋巴滤泡样结构。这种淋巴细胞浸润为本病的特征性的病理改变。另一种病变为血管炎,这种血管炎往往因冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合物沉积而引起。

诊断要点

实验室检查

1.抗核抗体谱 以SSA(Ro)和SSB(La)的抗体的阳性率最高,对诊断有重要作用。

2.类风湿因子 约半数IgM型RF阳性。

3.高球蛋白血症 为本病的另一特点。

4.T、B淋巴细胞 在有系统性损害的患者中T抑制淋巴细胞数量减少。

5.免疫复合物 血清冷球蛋白(免疫复合物的一种)有25%患者阳性。

诊断标准

1991年我国提出的诊断标准如下:①干燥性角结膜炎;②口干燥征;③抗SSA(Ro)抗体阳性或SSB(La)抗体阳性或ANA>1∶20或RF>1∶20。符合上述3项者为肯定,2项者为可能。确诊为干燥综合征的患者又出现了周围神经或中枢神经损害的症状体征时,如果能排除其他病因所致,方可考虑为本综合征的神经系统合并症。

治疗概述

本病目前尚无根治方法,治疗的目的是预防因长期干燥而造成口、眼局部的损伤和纠正脏器损害对身体的影响。为防止口干加重应忌烟、忌酒,避免服用含抗胆碱能作用的药物;勤漱口、刷牙,保持口腔清洁,减少龋齿和口腔感染的可能。

干燥性角结膜炎可给予人工泪液以减轻角膜损伤,睡前用眼药膏涂抹眼皮以保护角膜。

非激素类的抗炎药,如布洛芬、吲哚美辛对肌肉、关节痛有一定效果。

对低钾性周期性瘫痪者则以静脉补钾为主,每日可输入氯化钾6~8g,平稳后可改为口服氯化钾。若确诊为肾小管型酸中毒所致的低钾、高氯时,则可给予复方枸橼酸钾溶液口服,每次20ml,每日3次。

对合并有神经系统病变、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞减少、肌炎等则应考虑用糖皮质激素,剂量与其他结缔组织病相同。免疫抑制药可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等,对病情迅速进展者宜与激素合并应用。出现恶性淋巴瘤者应积极采用抗淋巴瘤的联合化学疗法

对合并的周围神经损害也应并用B族维生素等,对合并中枢神经损害,因系血管炎所致,需按缺血性脑血管病治疗。

 
 
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