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颈内动脉纤维肌肉发育不良

颈内动脉纤维肌肉发育不良

概述

动脉纤维肌肉发育不良(fibromuscular dysplasis,FDM)是一种病因尚未完全明了的可以累及颅内外中小动脉壁的各层结构的非动脉粥样硬化性疾病。

FMD的主要病理特点是平滑肌细胞呈成纤维细胞变性和胶原合成增加,病理改变可累及动脉壁的各层结构,但分布并不均一,呈节段性分布。按病损的部位不同可分为3型:中膜FDM,最多见(90%~95%),中膜增厚和弹力层破坏是其主要特点。内膜FDM,比较少见(5%),以内膜增厚和内弹力膜破坏为主。外膜 FDM,最少见(1%~2%),主要为外膜和动脉的周围组织纤维化。

病因与发病机制

FDM的发病有遗传倾向。在先天遗传缺陷的基础上,后天因素促发了FDM。

FDM病变可使颈内动脉呈“串珠状”改变,或形成夹层动脉瘤、囊状动脉瘤和动-静脉瘘等严重的血管病变。常因血管破裂出血、血流动力学改变和供血障碍引起神经缺陷症状。

诊断要点

临床表现

各种年龄均可发病,但好发于中青年女性患者。90%病例有反复的头痛、耳鸣、头晕、晕厥或癫癎出现,TIA亦较常见。有的患者可出现颈前部疼痛、单侧面痛,检查时可发现颈动脉干及其周围区域有触痛或血管颤动。大约50%病例有焦虑和(或)抑郁等情绪障碍。

大约半数FDM患者伴有颈动脉瘤或颅内囊状动脉瘤,如果这些动脉瘤破裂出血可致蛛网膜下腔出血或颈内动脉瘤出血,合并高血压病者伴有颅内出血亦不少见。

大约1/3的FDM患者可出现局灶性缺血性神经损害症状,包括急性脑梗死(血栓形成或栓塞)、TIA和慢性脑功能不全症状。病损累及椎动脉或伴发颅内动脉扩张可以出现脑干受损症状或颅神经受损症状。

影像学检查

由于FDM的临床表现多种多样。如果为中青年,特别是女性病例,出现反复发作的 TIA和晕厥;无论有无高血压病史的急性脑卒中;首次癫癎发作,不明原因的颈动脉杂音、儿童或青少年偏瘫;肾动脉造影发现FDM 等都应考虑到颈内动脉纤维肌肉发育不良的可能性,下列检查有助诊断。[@##@]1.TCD  可发现颅内外动脉的狭窄、闭塞和血流情况,如果结合颈动脉彩色多普勒超声检查对诊断更有价值。、

2.MRA 具有快速、无创的优点。能显示动脉狭窄、扩张和串珠状改变,夹层动脉瘤和血栓形成等。

3.脑血管造影 多采用 DSA病损动脉呈串珠状(Ⅰ型),管腔狭窄(ⅡA型)或伴有瘤样扩张(ⅡB型),有时病变位于动脉壁的一侧,呈皮纹样袋状的囊状动脉瘤(Ⅲ型)。

4.颅脑CT/MRI 可以发现颅内出血或梗死病灶,如果伴发的颅脑动脉瘤有钙化对诊断仍有帮助。

治疗概述

1.对无症状的颈内动脉FDM无需给予特殊处理,但应追踪观察。

2.对仅有轻微症状,如头痛或头晕、耳鸣、心律失常和晕厥,或症状虽然比较严重,但不宜手术治疗者,可给予内科治疗,如抗凝治疗、抗血小板凝集药物治疗,寻求并调整脑卒中的其他危险因素,如高血压、糖尿病、吸烟和高脂血症等。

3.症状比较严重又有手术指征者,如反复发作的 TIA、急性脑卒中或症状虽较轻微但经内科治疗无效,病情呈进行性发展者,宜给予手术治疗。可酌情选用动脉内膜切除术,病变部位的血管切除吻合术,自体静脉成形术、狭窄血管的扩张术或动脉支架等方法治疗。手术治疗安全、有效且宜操作。追踪观察结果显示,血管的再通率高,复发率低。如果 FDM 病变广泛,特别是延伸至颅底者,手术的风险性较大,不宜优先考虑手术治疗。经手术治疗后的血管再狭窄或血栓形成约占1/3,因此术后服用抗血小板凝集药物,如阿司匹林(ASA)、噻氯匹定(ticlopidine)或氯匹格雷(clopidogrel)是必要的,部分严重病例有指征者需要长期抗凝治疗。

预后

通常FDM的预后较好,但合并颅内动脉瘤或动脉夹层者预后较差。此外 FDM的预后与治疗方法的选择有关。血管内治疗的预后较开颅手术治疗效果好,并发症少。

 
 
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