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抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征

概述

抗磷脂抗体(anti phospholipid antibodies,aPL)是一种IgM、IgA的异源性抗体家族。抗心脂抗体、对假阳性VDPL和狼疮凝血物质发生作用的多种抗体也包括在本家族内。aPL最常见于系统性自体免疫性疾病,亦可见于感染、恶性肿瘤、接受酚噻嗪类、抗心律失常和抗惊厥药物治疗的患者。2%~12%正常人群和10%~26%首次脑卒中、40%~50%SLE患者亦有aPL。由aPL所致的临床综合征又称抗磷脂抗体综合征(anti phospholipids antibody syndrome,APS)抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS)。

病因与发病机制

病因和发病机制尚未完全清楚。在神经系统中所有的细胞膜均由富含磷脂的双脂层结构组成,并具有免疫保护性,是否形成aPL取决于膜结构的相应改变和辅因子的相互作用。许多血管性危险因素,如高血压、糖尿病、吸烟、脂代谢疾病和老年等可以触发这种改变,让血管内皮细胞暴露于免疫系统,并使糖蛋白辅因子,如β2GP-1升高。在正常情况下,这种辅因子抑制固有的凝血途径和ADP介导的血小板凝聚。aPL可与抗凝物质,如胎盘抗凝蛋白、纤溶酶原激活物和蛋白C、S等相互作用。aPL能激活补体或PGI2的功能,这些变化可使机体处于自体免疫介导的血栓形成前状态。受累的脑血管和颈动脉呈非炎性血管改变,伴有纤维肌肉发育不良,纤维素性血栓和因内膜纤维组织或肌肉内皮细胞增生所致的广泛闭塞。后期血管腔内形成许多纤维网。

诊断要点

诊断要点概述

有脑卒中的儿童或青少年患者,特别使血栓形成,有反复发作者,难以解释的流产或死胎,如果呈现原发性aPL或Sneddon综合征表现者,应想到本病的可能性。诊断性试验包括抗磷脂抗体(抗心脂抗体、狼疮凝血物或假阳性梅毒血清等)试验测定。合并结缔组织病,如SLE和干燥(Sjogren)综合征者,应做相应的临床和实验室检测,有中枢神经局限性症状和体征者,进行MRI检查是必要的,可以发现脑内的梗死灶或高信号的白质异常区。

临床表现

本病以儿童和青少年多见。aPL伴发的临床症状可分为4型。Ⅰ型:外周静脉血栓形成或肺栓塞。Ⅱ型:冠状动脉或外周动脉的血栓形成。Ⅲ型:脑血管或视网膜血管血栓形成。Ⅳ型:混合型。与aPL有关的神经系统损害的主要表现有TIA、偏头痛、脑和脊髓的动脉或静脉梗死、舞蹈症、偏侧肌张力障碍、抽搐、吉兰-巴雷综合征、一过性全面性遗忘或黑矇、运动神经元病、重症肌无力和行为异常,类似情感性疾病或痴呆。大约半数病例病程中有脑卒中发生,并以大脑半球白质内的多数性小梗死为主,可反复发病。有高脂血症、偏头痛、抗核抗体、吸烟、口服避孕药者容易发生脑卒中。大约1/3的病例有血小板减少,1/4的病例有假阳性VDRL。原发性aPL综合征包括反复发作的静脉或动脉血栓形成、流产、血小板减少症和对狼疮凝血物或抗心脂抗体的血清学试验呈阳性结果。Sneddon综合征Sneddon综合征是指深蓝红色的网状青斑和蔓状青斑损害及多发性脑卒中者。

治疗概述

虽然抗栓治疗和免疫抑制药广泛用于aPL综合征患者的治疗,但到目前为止,尚缺乏前瞻性大规模多中心的临床试验结果来支持这些疗法是有效的。通常有反复发生的血栓事件的aPL患者,可给予高剂量的华法林、皮下肝素注射、低分子肝素和抗血小板凝集药(华法林)加或不加阿司匹林治疗(INR<3)。对有反复血栓形成的高危人群,宜给予华法林较长时间的预防性治疗。皮质类固醇和其他免疫抑制药的治疗结果除了SLE,对APS尚无肯定疗效。免疫抑制药或血浆交换疗法联合使用,虽然可以降低血液中的aPL滴定度,但对预防血栓形成的复发。其临床疗效尚不清楚。静脉丙球疗法或与皮质类固醇和抗凝治疗联合应用可能对预防流产或反复发作的流产有效。

 
 
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