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麻风性周围神经病

麻风性周围神经病

概述

麻风是由感染麻风分枝杆菌引起的慢性病,麻风分枝杆菌是一种抗酸、杆状微生物,外形像结核菌。这种杆菌易于侵犯黏膜、皮肤和表浅的神经。该疾病通过直接接触传播,可能通过皮肤破损处或上呼吸道黏膜。

此病最常见于热带和亚热带气候地区。此病潜伏期很长,儿童为3~4年,而成年人则更长。而类结核型的麻风病人传播很少见。儿童期,麻风病的男女患病比例均等,而成年之后,则男性较女性更易染上此病。

病因与发病机制

麻风引起周围神经损害的机制尚不十分清楚。一般认为麻风引起的Ⅰ型变态反应是其最重要的原因。麻风菌侵入神经的雪旺细胞后,通过抗原的释放和由此而分泌的细胞因子使肉芽肿形成,导致神经破坏。一般认为麻风神经损害的原因主要有以下几方面:①在体温低的部位浅表周围神经内存在麻风菌或其抗原,说明浅表神经或其分枝最易发生损害;②轻度炎症即可对神经造成挤压和损伤,使其功能发生损害;③由于神经束膜和外膜的组织结构特点,在反应期中,神经炎性水肿和细胞浸润可使神经内压增高,压迫神经和引起血运障碍,最终导致神经功能发生障碍;④血管改变也是神经损害的主要原因之一,电镜可观察到神经内血管壁增厚、内皮连续性破坏、管壁水肿和管腔狭窄、从而导致神经缺血和功能损害;⑤迟发性变态反应所致的肉芽肿也起重要作用。

病理

受累的神经干呈弥散性增厚或出现结节肉芽肿浸润。结缔组织异常增生,而且伴随轴突和髓鞘变性。杆菌可以出现在神经束膜和神经内隔膜中。亦可出现在背根神经节、脊髓和脑部。

诊断要点

诊断要点概述

目前临床诊断麻风的三个主要体征是皮损伴感觉丧失;周围神经粗大;皮肤涂片查抗酸杆菌阳性。一般还伴有周围神经病的表现。

临床表现

1.脊神经病 神经性麻风病最早的临床表现是红斑和麻风疹。病变沿周围神经扩散至形成环形红斑。红斑有萎缩性脱色素中心,且部分或完全性感觉缺失。病损范围可能很大并覆盖躯体或肢端的大部分。易侵犯尺神经、耳大神经、胫后神经和腓总神经,表现为神经粗大,出现感觉及运动障碍。这些神经受累是因为它们的走行表浅。可伴有神经痛。

运动受累可表现为肌肉无力和萎缩,手足小肌肉明显,近端肌肉常不受累。常见到爪形足,但垂腕和垂足晚期才出现。

感觉受累的分布可表现不规则斑块状皮肤感觉减退或丧失。可见到各种类型的分离性感觉障碍。感觉障碍多为手套样、袜样感觉减退。少数病人也可为神经干或根性感觉障碍。

腱反射减弱或消失。而腹壁反射和跖反射正常。

2.颅神经病 三叉神经最易受累,可表现为面部斑块状感觉缺失。角膜感觉缺失可引起角膜炎、角膜溃疡,甚至引起失明。眼轮匝肌和其余面部肌肉部分瘫痪可引起眼睑闭合不全(旧称兔眼)、睑外翻和面部不对称。眼球运动和其余颅神经受累极少见。

3.皮肤损害 病变部位多有麻木、出汗障碍、毛发生长障碍等表现。瘤型麻风中,皮肤症状十分明显,皮肤增厚、结节红斑,其中以“狮面”最具有特殊性:面部皮肤增厚、高低不平、鼻和耳垂增厚、变大,眉毛外侧脱落。

4.其他体征 血管舒缩功能障碍和营养障碍,手足脱水和发绀,指节和足底皮肤会出现营养性溃疡。可出现各种类型的关节病及骨质吸收,从手指远端开始并逐渐向上发展。随着指(趾)缩短皮肤出皱,最终指甲只剩残肢相联。

实验室检查

对皮肤病损处的皮肤碎屑及对神经活检组织进行抗酸杆菌检查,对于确立麻风病的诊断是十分重要的。神经传导速度检查可以确定相应神经损害,但对于本病的定性帮助不大。

治疗概述

药物治疗

1.麻风的治疗药物(1)氨苯砜(DDS):DDS每日100mg口服相对无毒性,且价格低廉。上述剂量所致血清峰浓度为其抗麻风菌最低抑菌浓度(MIC)的500倍左右,有弱的杀菌作用。轻度溶血性贫血、迟发性超敏反应和粒细胞缺乏症为其副作用。

(2)利福平(RFP):RFP是迄今对麻风菌最有效的杀菌性药物,在麻风病的治疗中发挥着关键性作用。RFP600mg每月1次给药对麻风菌有高度杀菌作用。肾功能衰竭、血小板减少、流感样综合征和肝炎者为其较少见的副作用。

(3)氯法齐明(clofazimine,B663):MDT方案中B663标准剂量为300mg每月1次和50mg/d。然而每月1次大剂量服用时,可有潜在的胃肠道不良反应。

2.麻风周围神经病的治疗 在抗麻风杆菌药物的同时加用皮质类固醇激素。各种皮质类固醇方案,但至今尚无统一标准。以泼尼松为例,一般起始量为40~60mg/d,每2~4周减少5~10mg/d,整个疗程为4~6个月。但要注意应用皮质类固醇激素后的副作用,如糖尿病、高血压等。维生素B1和维生素B12。严重的功能障碍可实施神经松解术等。

预后

本病的神经型(主要是类结核型麻风)的预后比皮肤型(主要是瘤型麻风)要好。神经系统的麻风并非致死性。神经炎发展较慢,可为自限性或治疗能控制住。但本病引起的瘫痪和毁容可导致严重的残疾和畸形。

 
 
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