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营养性多神经病

营养性多神经病

别名

维生素B1缺乏,脚气,脚气病,硫胺素缺乏,营养性多神经病

病因与发病机制

据记载,我国隋代(公元7世纪)就有“久食白米,发生脚气”的说法。唐代孙思邈在《千金方》中,更将脚气病区分为肿、不肿和“脚气入心”三种。西方国家则从19世纪在爪哇岛居民中的发现才有记载。现已明确,脚气病起因于膳食中维生素B1(维生素B1)的缺乏或不足。通常成人对硫胺的需要量为每天1~1.5mg,如果在主食中经常食用去除外皮的精制白米,同时又在副食品中缺少蔬菜等水溶性维生素类,就有可能发生本病。另外,在某些特殊条件下,如肠道对维生素吸收不够(如慢性腹泻、小肠吸收不良、肠道手术后),或对人体维生素的需要量增多(如长期高热、妇女妊娠或哺乳期、慢性消耗病等),也可形成相对性维生素B1缺乏症。慢性酗酒者一方面易于并发慢性胃炎,影响维生素的吸收,另一方面乙醇本身又可以直接参加糖代谢,加重了对维生素B1的需要量,因此这些人易于发生脚气病。

维生素B1在机体内与ATP、二磷酸腺苷(adenosine diphosphate,ADP)所释放的磷酸基生成焦磷酸硫胺(thiamine pyrophosphate,TPP),TPP在糖代谢中是α-酮基酸氧化-脱羧基酶类的主要辅酶,特别是能促活丙酮酸的氧化-脱羧基,并与辅酶A结合,生成乙酰辅酶A而参与了三羧酸循环。在维生素B1缺乏时,这一代谢过程受阻,于是机体内丙酮酸和乳酸蓄积。另一方面,TPP还可以在糖代谢的支路磷酸戊糖循环中,对其中两种转酮基酶也能起辅酶作用。在硫胺缺乏病人的红细胞中,转酮基酶的活力有明显的降低。由于神经、肌肉和心肌的能量主要都是来源于糖类的分解,因而在糖代谢发生障碍时,丙酮酸不能被利用,致使神经、肌肉的功能失调,而发生脚气病的各种的临床症状。

病理

主要病变有周围神经轴索变性,有时轴索和髓鞘都有断裂现象,也可见程度不同的节段性脱鞘,在用锇酸染色时的神经干中更显。在周围神经中,以轴索长而粗大的神经远端受损最重,严重的病例并可波及脊髓前根和后根、膈神经、迷走神经和椎旁交感神经干等。脊髓前角细胞可出现继发性虎斑溶解及轴索变性。受损神经所支配的肌组织也可发生萎缩和变性。

诊断要点

诊断要点概述

凡是在以稻米为主食的地区,见有缓慢发生的对称性多发神经病变,应该首先想到本病,特别要注意有无偏食、减肥、酗酒、肠胃病、长期发热、甲状腺功能亢进等因素,以协助诊断。在鉴别诊断方面,需要和其他病因所引起的多神经病相区别,例如糖尿病、重金属或药物中毒、卟啉症、胶原病及Guillain-Barre综合征等。

临床表现

通常起病比较缓慢,多在维生素B1缺乏以后逐渐出现症状。但是某些成人的暴发型或婴儿型则起病较急骤,在24~48h出现典型的多发性感觉和运动型周围神经症状。以周围神经症状为主的类型通称“干性”脚气病,表现出肢体的远端感觉麻木、烧灼感、蚁走感或疼痛,同时上、下肢远端肌肉无力,动作发笨,走路、上下楼困难。此后肌肉逐渐消瘦以致萎缩,并从远端向近端发展,出现足、腕下垂。肌肉张力常低下,腱反射也由减弱而消失,从下肢向上肢以至全身的骨骼肌都有可能受侵犯,严重的可在几天之内影响呼吸肌而致死,但极为少见。

婴儿型脚气病起病迅速,常很快地引起心肌损害而致心脏扩大,并伴有食欲缺乏、呕吐、全身无力、易激惹、水肿、呼吸困难及发绀等。如不及时救治,就会迅速致死。伴发水肿的类型通称“湿性”脚气病。特点是除了多发神经病以外,出现充血性心力衰竭和全身水肿。病人先感到全身疲倦乏力、心悸、气短,以后出现全身水肿、肝大及右心或左心衰竭等症状,有时因心功能不全症状明显而神经症状被忽略。湿性脚气病如能及时发现和处理,早期用大量维生素B1治疗,心脏症状可在几天之内有明显好转。

实验室检查

干性脚气病一般常规检查无重大发现,仅有个别病例的脑脊液中蛋白含量稍高(75~100 mg/dl)。血液中丙酮酸含量多超过正常,可达2 mg /dl以上(正常值0.4~1.6 mg /dl),严重病例可达5~7.5 mg /dl。病人红细胞中转酮基酶活力下降到52U以下(正常值94~111U)。

影像学检查

如伴有心肌损害时,X线检查能发现右心影扩大,心电图上出现窦性心动过速、P-R间期缩短、QRS波低电压、Q-T间期延长或T波双相等变化。

治疗概述

诊断一经确立,应当立即采用高蛋白质、高热量膳食,并且补充各种水溶性维生素类。其中维生素B1的入量,每日口服15~75 mg即已足够。如伴有肠道吸收不良者可酌用肌内注射,每日50~100 mg,更多的剂量并非必要。合并腕、足下垂或肌萎缩者,需要用夹板固定以维持良好的功能位置,同时用理疗、按摩、被动运动、针灸或穴位注射等疗法促进康复。

预防

在食米地区要宣传定期食用糙米或杂粮。煮米饭时的米汤含有大量水溶性维生素,不要轻易弃去。对长期发热、妊娠、哺乳期妇女等特殊情况者,需要定期补充维生素B1的入量,以预防本病的发生。

 
 
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