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并指畸形

并指畸形

概述

两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,属先天性并指畸形(congenital syndactyly),是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形,Buck-Gramcko(1988)报道其发生率约为0.33‰~0.5‰,半数患儿为双侧性并指,男女比例为3∶1,约10%的患者有家族史,有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴有2或3足趾并趾。

病因与发病机制

Swanson认为并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚。在7~8周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。

病理

表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。1.皮肤短缺 并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少,以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。

2.骨骼畸形 轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性骨畸形及继发性骨畸形。

(1)原发性骨畸形:表现为多样性,有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指间关节融合或强直,或有三角形指骨存在,或有多指存在,或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连,这更多见于分裂手并指畸形。

(2)继发性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起静力性或动力性的力量影响,使骨的生长受到限制。这种影响可以是骨融合畸形,造成指骨的生长迟缓或生长方向改变;或是软组织的牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。

3.血管神经的畸形 至今尚未了解其畸形的规律性,血管、神经有时正常存在,有时畸形迷路分布或一侧缺如,因此,在多手指并指时,不能一次分离多手指并指,以防血管畸形,造成分离手指的坏死。即使是单纯性并指,也可能有指血管畸形存在,会造成手指分离手术后手指末端指尖坏死。而这种血管畸形术前较难被查出,采用激光或超声多普勒、或磁共振检查,对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助。

诊断要点

分型分期

1.分型(1)按并连组织的结构分型①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,X线片示并指间界限清楚,故又称为软组织性并指。②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外,还有指骨间的融合,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指。

(2)按并连的程度分型①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连。②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连。③复合性并指:即并指合并其他畸形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。

(3)混合分型单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指。

2.分级所有的手部先天性畸形,均存在不同程度的外形及功能上的损害,为了有效地衡量其畸形及损害程度,Eaton和Lister(1990)对先天性并指畸形程度进行了分级。畸形损害程度的分级包括三部分:指蹼粘连程度分级、骨结构畸形及活动范围分级、形态损害分级。其分级还应根据手功能评定的方法,测定手各部的主动活动范围及被动活动范围,但从客观上对于一个1~2岁的患儿来说,取得这些数据是不容易的。这一分级方法,不仅便于选择手术方法,而且可以作为手术效果的评定依据。

(1)指蹼粘连程度分级测量较长的手指,取其手指完全伸直及外展位时,指蹼到掌骨头距离与掌骨头到指尖距离之比例。其标准为:Ⅰ度:正常,≤1/8掌骨头到指尖距离;Ⅱ度:1/8~1/4掌骨头到指尖距离;Ⅲ度:1/4~3/8掌骨头到指尖距离;Ⅳ度:>3/8掌骨头到指尖距离。

(2)骨结构畸形及活动范围分级主动外展范围的分级:Ⅰ度:拇-示指外展≥60°,手指外展≥30°;Ⅱ度:拇-示指外展45°~60°,手指外展20°~30°;Ⅲ度:拇-示指外展30°~45°,手指外展10°~20°;Ⅳ度:拇-示指外展<30°,手指外展<10°。主动伸指或屈指程度的分级:以伸指不足及屈指不足的厘米数来测量,拇指则以外展功能失去的厘米数测量:Ⅰ度:指伸或指屈范围减少在0.5cm以下;Ⅱ度:指伸或指屈范围为0.5~1.0cm;Ⅲ度:指伸或指屈范围为1.0~2.0cm;Ⅳ度:指伸或指屈范围>2.0cm。

临床表现

并指的临床表现多种多样,在形式上有的表现为皮肤软组织并指,有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形,也可能是其他畸形的症状之一,如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连,也有三指或四指并连,甚至五指并连。中环指并指最为多见(50%),其次是环小指(30%)、示中指(15%),拇指和示指并指少见(5%),约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同,有的部分并连,有的全指并连;有的仅表现为指蹼较长,有的并连两指呈交叉样;有的并指只有一条肌腱、神经、血管束;有的两指并连紧密,末节指骨及指甲也并连在一起,还有的并指掌骨合二为一,但较粗大。单纯性并指的症状除了外形上的损害外,主要是妨碍手指的外展及内收。复合性并指的损害,则根据病变状况的差异,表现出不同的症状。在先天性手畸形中,伴有并指畸形很常见,如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育不良并指、Apert综合征、Poland综合征等(图1)。

              图1 并指畸形

治疗概述

手术治疗

先天性并指畸形通常需手术治疗,手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并不是十分复杂的手术,但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小,给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难,并且由于手的发育相对较快,术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育,尚需二次或多次手术修复,因此,对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。反之,对功能影响较大或明显障碍发育的并指,如末节并指,手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密,分指后造成关节囊的大片缺损,术后可能加重功能障碍的并指,也可不予处理。多指并指应分期手术较为安全。具体手术需遵循以下原则:

1.手术时机 并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快,较迟手术残留畸形明显,王炜主张手术尽可能在2岁以内进行,Barsky则主张在2岁以后手术。患儿小于2岁时,因手指短小,设计皮瓣、皮片移植操作困难,术后又不易固定,难以达到满意的效果。对那些关节不在同一水平的并指,影响手指的屈伸活动,以及末节指骨融合在一起的并指,如不及时分开将会影响手指的发育和功能,可在3~4岁时施行手术。如系2或3指的单纯性不完全并指,因手术简单,术后不需长期固定,也可在6个月以内手术。复杂性并指涉及骨骼成分的融合,在生长发育过程中,并指也随着生长,很少引起短小或屈曲畸形。再者,复杂性并指的血管、神经和肌腱的变异较多,在年龄过小时手术,手术操作的难度和风险都较大。因此,手术宜在3~4岁以后进行。

2.分指要彻底 施行并指的分指术,应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开,手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶,占近节指骨长度的1/3~1/2。

3.重建指蹼 正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧,在掌指横纹处与掌侧皮肤相连,其宽度约在1cm左右。分指术中良好的指蹼重建是一个关键,指蹼成形的术式很多,较常用者有并指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等,将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理,效果良好。三角瓣法重建指蹼,由于皮瓣尖端易坏死,且在指蹼中间遗有瘢痕,不宜常规使用(图2)。

         图2 并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术 

4.锯齿状切开和植皮 分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开,避免作直线切口,否则,会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时,皮瓣的部位需根据不同的情况设计,通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创面,不能强行在张力下闭合,而需用全厚皮片移植,以免引起瘢痕增宽增多,或导致局部皮肤坏死,甚至全指坏死。从手指功能考虑,为了使主要手指的桡侧感觉良好,在设计手术切口时,应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧,将缺损遗留在另一手指的尺侧,用植皮修复。

5.末节指骨相融合的并指 在分离末节时,需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣,并相互错开,分别覆盖两个骨质外露的创面,注意其血循环;然后在皮下组织瓣上植皮,加压打包力量不宜过大,以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖,如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。

6.完全性并指指端的处理 并指指端皮肤及指甲缘的修复可采用Buck-Gramcko描述的方法,对指甲的外形及生长都是有益的(图3)。

           图3 Buck-Gramcko并指指甲整形术          A.手术切口设计;B.指端皮瓣修复指甲缘  

7.两指单纯性不完全并指 可一期完成手术;需多次手术的病例,在手术次序的安排上,矫正骨畸形,矫正拇、示指畸形安排在前面,中、环指并指或环、小指并指安排在后面。多个手指并连,要分次手术矫正,先将中间相连的手指分开,以后再将邻近的另一手指分开,以免造成中间手指缺血坏死。对复合性并指,主要行并指分指术,其他畸形酌情处理。手术时应仔细剥离,先从近端开始分离相连的软组织,最后分离骨性融合处和指甲,凿去多余的骨质,尽量用皮瓣覆盖。

8.血管、神经与肌腱处理 并连紧密的手指或多指并连在一起的畸形,常伴有血管神经的变异,术前要考虑充分,有条件可行血管造影充分了解血管情况,同时考虑到肌腱神经等条件后,再行手术。多个手指并连血运较差时,可采用分期手术分离的办法。两指并连之间仅有一条指神经时,在分指时应将指神经尽可能保留于示、中、环指的桡侧和小指的尺侧,以便重建对指捏物时有感觉。两并指共用一条肌腱时,可将该肌腱保留在主要指上,必要时可从一指移位到主要指上的相应位置,对无肌腱的指,后期可行肌腱移植术。

 
 
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