巨人症
病因与发病机制
巨人症(gigantism)多为垂体前叶嗜酸细胞增生,多数为腺瘤,由于垂体前叶激素分泌过多,促使软骨细胞生长活跃,无正常排列,呈杂乱无章状态。细胞间的基质增加,新生血管和成骨间质细胞增多,成骨活跃。在骨膜下,成骨细胞繁殖加速,新骨形成较多。
诊断要点
诊断要点概述
根据病儿身材高大、四肢骨长粗,骨骺的出现及联合均迟延、血糖高、蝶鞍扩大,确诊不难。
临床表现
巨人症多见于男性,女性少见。临床上又将病程分为形成期及退化期。 1.形成期 开始于初生婴儿,躯干及内脏生长过速,至10岁左右已达成人高度,肌肉发达,臂力过人,性器官早熟,性功能亢进。血糖高,有尿糖。生长加速又持续20~40岁。
2.退化期 高峰期后即开始全身退化,精神不振,肌肉松弛无力,毛发脱落,性功能减退,智力迟钝,血糖降低,一般短命,死于生理功能衰竭。
影像学检查
X线表现:骨骺的出现及联合都迟延,长骨异常变长、变粗。躯干与四肢比较相对短小,指(趾)骨纤细,指骨末端无粗糙现象,蝶鞍扩大。
治疗概述
1.内科治疗 12岁以前应用性激素,男性用睾丸酮,女性用雌激素。
2.手术切除 有局部压迫症状的垂体腺瘤可手术切除。
3.放射治疗 适用于局部无压迫症状者。