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巨人症

巨人症

病因与发病机制

巨人症(gigantism)多为垂体前叶嗜酸细胞增生,多数为腺瘤,由于垂体前叶激素分泌过多,促使软骨细胞生长活跃,无正常排列,呈杂乱无章状态。细胞间的基质增加,新生血管和成骨间质细胞增多,成骨活跃。在骨膜下,成骨细胞繁殖加速,新骨形成较多。   

诊断要点

诊断要点概述

根据病儿身材高大、四肢骨长粗,骨骺的出现及联合均迟延、血糖高、蝶鞍扩大,确诊不难。

临床表现

巨人症多见于男性,女性少见。临床上又将病程分为形成期及退化期。   1.形成期 开始于初生婴儿,躯干及内脏生长过速,至10岁左右已达成人高度,肌肉发达,臂力过人,性器官早熟,性功能亢进。血糖高,有尿糖。生长加速又持续20~40岁。   

2.退化期 高峰期后即开始全身退化,精神不振,肌肉松弛无力,毛发脱落,性功能减退,智力迟钝,血糖降低,一般短命,死于生理功能衰竭。   

影像学检查

X线表现:骨骺的出现及联合都迟延,长骨异常变长、变粗。躯干与四肢比较相对短小,指(趾)骨纤细,指骨末端无粗糙现象,蝶鞍扩大。   

治疗概述

1.内科治疗 12岁以前应用性激素,男性用睾丸酮,女性用雌激素。   

2.手术切除 有局部压迫症状的垂体腺瘤可手术切除。   

3.放射治疗 适用于局部无压迫症状者。   

 
 
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