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软骨肉瘤

软骨肉瘤

概述

软骨肉瘤是发生在软骨细胞的骨恶性肿瘤。在软骨肉瘤内可有内生软骨骨化,但决无真正的肿瘤骨样组织。软骨肉瘤可分为原发软骨肉瘤,继发软骨肉瘤(原有内生软骨瘤恶变);按部位可分为:中央型软骨肉瘤,边缘型软骨肉瘤,骨皮质旁软骨肉瘤;按细胞分化程度可分为低度、中度、高度恶性软骨母细胞瘤;按细胞组织学特点可分为一般软骨肉瘤,透明细胞软骨肉瘤、间质细胞软骨肉瘤等。本节主要讨论是一般的软骨肉瘤。一般软骨肉瘤包括原发或继发的,发生在髓内的恶性软骨肉瘤,以及发生在骨表面的骨膜软骨肉瘤。

病理与病理生理

1.大体检查 软骨肉瘤多数瘤体较大,一般肿瘤的最大径均超过4cm,大的可达20cm。有报道称有50%的软骨肉瘤最大径超过10cm。大多数体积较大的肿瘤发生在扁平骨或不规则骨上,特别是髂骨、肋骨和肩胛骨。在这些部位常常是肿瘤长到很大时才产生临床症状。中央型软骨肉瘤常造成骨皮质破坏和侵入到软组织中,这两点是区别于内生软骨瘤的重要特点。周缘型软骨肉瘤外观上是一个大的骨外的结节状肿瘤。即便是侵入了软组织,常常也有较好的分界线。软骨帽盖的厚度及形状对诊断有帮助。软骨肉瘤的帽盖厚度常常>2cm,而在成人的良性骨软骨瘤的软骨帽盖厚度常<1cm。在儿童青少年例外,他们的良性骨软骨瘤的帽盖厚度可达2.5~3cm。典型的良性骨软骨瘤的帽盖是均匀而光滑的,但在软骨肉瘤,则为不规则,粗糙,或呈颗粒状。 在切面中,肿瘤呈分叶状,呈灰白色或灰蓝色具有光泽的透明软骨反光面的表现。肿瘤的内容是坚实的,但在没有钙化区域易于用刀切开。在一些病例中可有出血、黏液样变及囊性变。中央型软骨肉瘤的髓内界限,单凭肉眼难以分清,因其边缘常模糊不清,这一点与成骨肉瘤不同,后者的肿瘤大体范围常易于确定。在分化较好的软骨肉瘤中,常有斑点状的黄至黄白色钙化灶。

2.显微镜检查 软骨肉瘤的显微镜诊断有时相当容易,有时颇为困难。对高度恶性及分化差的软骨肉瘤诊断容易,而区分低度恶性及分化较好的软骨肉瘤与内生软骨瘤则很困难。有人提出,基于软骨肉瘤的肿瘤细胞数目、细胞分化程度、核分裂程度等组织学特点,可将软骨肉瘤分为4级(Ⅰ~Ⅳ),数字小者,表示肿瘤分化程度好,侵袭性小。按两大组病例报告,大多数病人属于Ⅰ或Ⅱ级。也有人按肿瘤细胞分化的好、中、差分级,按此分级大部分软骨肉瘤属于前两组。一般说来,软骨肉瘤含有丰富的圆形至卵圆形的有肥硕核的细胞,细胞核染色质显著增深;有大量的双核细胞;有单核或多核的巨大肿瘤细胞(图1,图2)。在高度恶性肿瘤中,这些细胞具有多形性。有时可见到有丝分裂,但不是必须存在的恶性证据。软骨肉瘤通常由软骨小叶组成,这些小叶与通常在良性内生软骨瘤中所见不同,没有由编织骨或板层骨组成的周围边界。这些小叶是融合的,中间无髓内成分。由骨软骨瘤恶变而成的软骨肉瘤和良性骨软骨瘤的组织学鉴别,主要是根据细胞的排列。在软骨肉瘤中细胞排列杂乱无章,而在骨软骨瘤中软骨细胞呈粒状排列。并且前者较后者更富有细胞。

                 图1 软骨肉瘤    显微镜下可见软骨肉瘤之瘤组织在包膜内浸润性生长

                      图2 软骨肉瘤    高倍镜下见瘤细胞增大细胞核深染,大小形状不一;异型性明显

诊断要点

临床表现

普通软骨肉瘤的发病男性多于女性,其比例约为3∶2。发病年龄组较宽,通常在30~60岁之间,平均年龄约为40~45岁。而周缘性软骨肉瘤发病年龄稍年轻一些。软骨肉瘤在儿童中发病较少,如在这一年龄组发病,则临床症状发展特别快。

1.症状及体征 软骨肉瘤一般发病缓慢,最常见的症状是疼痛,开始为钝痛,间歇性,逐渐加重,其后是慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1~2年。检查可发现一个有压痛的包块,关节可活动受限,肿块局部可触及发热。

2.好发部位   在大宗病例统计中,长管状骨是软骨肉瘤的好发部位,约占全部病例的45%,其中股骨又是最常见的部位,约占全部病人的25%。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%,而上肢发病则为14%。其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。在长管状骨中的软骨肉瘤,大多数位于干骺端,但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺。原发在骨干者不多见,股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端。肱骨远端软骨肉瘤罕见。除了血液系统肿瘤外,软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤。肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部,软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨,而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外,软骨肉瘤很少在踝关节以下的骨内发病。软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段,但以胸椎最多,且常位于椎弓和棘突。从组织学上鉴别分化好的低度恶性软骨肉瘤与内生软骨瘤有时是困难的。如果注意到它们的发病部位,会对鉴别诊断有一定帮助。内生软骨瘤常发生在手及足部骨内,而软骨肉瘤在这些部位较少。髂骨及股骨是软骨肉瘤侵及的典型部位,内生软骨瘤在此发病较少。在长管状骨软骨肉瘤的发病机会较内生软骨瘤高2倍。

影像学检查

1.X线检查    软骨肉瘤X线表现为一密度减低的阴影,病灶中有斑点状或块状钙化点(图3)。由于肿瘤生长缓慢,往往引起病变周围骨皮质膨胀,变薄,但很少有皮质穿破现象。一旦肿瘤穿破骨皮质或并发病理性骨折时,肿瘤可侵入周围软组织。在软骨肉瘤的诊断依据中,肿瘤的钙化是非常重要的,其次是骨破坏类型、骨皮质侵蚀、骨膜反应等。对X线上所表现出来的钙化灶的类型、肿瘤边缘的性质、软组织包块的大小的分析,可以帮助了解肿瘤的恶性程度。如:软骨肉瘤的钙化类型与密度和它的恶性程度有关。软骨中形成很好的钙化环,常表明肿瘤的恶性程度低。而在含有大量黏液物质的恶性程度高的软骨肉瘤中,表现为有许多大片的没有钙化的肿瘤基质区域。高度恶性的软骨肉瘤如有钙化产生,则表现为无定型、点状的、散在的、不规则的阴影。关于肿瘤的边缘,如果边缘分界不清,且在正常骨至病变区有较宽的移行区,这表明该肿瘤是侵袭性强或高度恶性软骨肉瘤。肿瘤的软组织部分的大小与形态,对分析肿瘤恶性程度用途不大。

(1)中央型软骨肉瘤的X线表现:中央型软骨肉瘤常发生在长管状骨(特别是股骨及肱骨)和扁平骨及不规则骨。其X线表现特点是:一个增大的、轻度膨胀的、多叶状的溶骨性病变,伴有骨膜骨形成、骨皮质增厚,内骨膜侵蚀,散在点状、不规则的钙化。大约有60%~70%病例有这种明显的钙化,而肿瘤的广泛钙化不多见。骨破坏的类型是多样的,包括有地图样改变、虫噬样改变及穿凿样改变。在一些病例中有肿瘤侵袭性的特点,如界限不清的溶骨、骨皮质受侵蚀及软组织包块。但是最常见的X线表现为慢性发展的过程。在扁平骨、不规则骨中,软骨肉瘤有相同的X线表现,且软组织受侵可以更为突出。

(2)周缘型软骨肉瘤X线表现:周缘型软骨肉瘤发生在骨与软骨的表面。发病部位原来存在着单发性骨软骨瘤或遗传性多发骨软骨瘤恶性变而形成。极少数情况下来源于骨膜,以骨旁软骨肉瘤形式出现。周缘型软骨肉瘤可发生在扁平骨、不规则骨及管状骨。前已述及,区别一个良性骨软骨瘤和一个恶性变的骨软骨瘤确实较困难,常常需要将X线、骨扫描、CT所得资料,综合分析。恶性变的特点是:软骨帽盖大;在软骨帽盖下钙化组织有一不规则、不清楚的界面;在肿瘤的软骨部分有散在的钙化灶;在骨软骨瘤内有局灶性骨透明区;明显的软组织包块;周围的骨质有破坏或侵蚀。上述这些特点并不是在每一个病例中全部都有,应该结合病例进行具体分析。但是,软组织包块存在及散在的不规则的钙化灶,对诊断周缘型软骨肉瘤是一有力的指征。

                   图3 右髂骨软骨肉瘤  男性,18岁,骨盆正位X线显示:右髂骨靠骶髂关节附近有一溶骨性病变,         散在钙化灶,病变周围为硬化性边缘 

2.放射性核素扫描 可用于检查中央型及周缘型软骨肉瘤。在中央型成骨肉瘤中,病变部位总是有核浓集现象,而且核素聚集的范围不超过肿瘤的真正界限。因而采用放射性核素扫描对确定中央型软骨肉瘤的边界以及发现隐蔽的播散病灶非常可靠。在周缘型软骨肉瘤中,放射性核素扫描可以明确肿瘤的代谢活力。对一个骨软骨瘤来说,检查中如果没有放射性核素的核浓集现象,实际上可以除外骨软骨瘤的恶性转化的可能性。

3.CT检查 在中央型与周缘型软骨肉瘤中均有用途,可以了解肿瘤在骨内及软组织中的范围。如果肿瘤的软组织包块的生长是偏向一方,呈分叶状,则说明肿瘤是沿着阻力最小的方向生长,可提示为低度恶性肿瘤。如果肿瘤的软组织包块向各个方向生长,而不受解剖界限的限制,则说明肿瘤是高度恶性的。在周缘型软骨肉瘤的帽盖的厚度,可以帮助分析原来存在的骨软骨瘤有无恶变。

治疗概述

手术治疗

对软骨肉瘤的治疗,应早期彻底清除。但是由于软骨肉瘤的不同分级,其自然转归及预后各不相同。所以手术方案应结合具体病人而定。如肿瘤位于肢体骨骼,病变较小,且局限于骨内,或组织学表现为恶性程度较低,可以做局部整块切除及大块植骨术。在合适的部位也可以做人工关节置换手术。如病变广泛且侵及周围软组织多,与病变周围的重要神经血管粘连,组织学表现恶性程度高,可考虑做截肢术或关节离断术。对骨盆部位的软骨肉瘤,常体积较大,但总是侵及部分骨盆,以往常采用半骨盆切除术治疗。近年来,对这类肿瘤,作者采用部分骨盆切除术及骨盆环重建术治疗(图4),保留了患者下肢,减少了病残,临床收到较好效果。 

                        图4 骨盆环重建术      与图3为同一病人,行部分骨盆切除术及骨盆环重建术,      术后1年随访肿瘤无复发,行走步态正常

软骨肉瘤的预后较骨肉瘤好,手术治疗后5年治愈率可达40%~50%。

 
 
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