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软组织肿瘤

软组织肿瘤

概述

在四肢肿瘤中软组织肿瘤的发生率远较骨肿瘤为多。海绵血管瘤占首位,神经纤维瘤、脂肪肉瘤、纤维瘤、滑膜肉瘤均不少见。本章将介绍软组织肿瘤的分期与检查、常见软组织肿瘤及各部软组织肿瘤的处理三部分。软组织肿瘤来源于中胚层,分为良性与恶性(肉瘤)两类,良性软组织肿瘤远较恶性者为多见,在良性瘤肿瘤中以海绵状血管瘤最为常见,占北京军区总医院软组织肿瘤的一半以上,其次为脂肪瘤、神经组织肿瘤等。恶性软组织肿瘤皆称肉瘤,起源于骨骼以外的各间叶组织,如肌肉、纤维及脂肪组织等,以及神经外胚叶组织,其发生率约占恶性肿瘤总体的1%。

流行病学

分布特点

Gustafson报道瑞典南部150万居民1964~1989年四肢及躯干软组织肉瘤的发生情况,总计508例,但不包括纯皮肤肿瘤,如Kaposi肉瘤、表皮纤维肉瘤等,年发生率为17.5/100万人,发病年龄16~96岁,平均64岁,男性288例,女性220例(表1)。

           表1 软组织肉瘤508例种类分布 

诊断要点

诊断要点概述

确切的病理诊断,依据活检,外科切除前的活检有三种方法:1.穿刺活检 在软组织瘤是常用的方法,肿瘤可触及,非骨组织易于穿刺,应尽量吸取较多的组织进行活检,缺点是吸出的组织块较小,有时难以做出肯定的病理诊断。

2.切开活检 可取较大的肿瘤组织块,进行组织学检查,诊断相对较准确,如能用动力对比加强MRI选择恶性部位,则活检更为准确。活检手术通过的皮肤及深层组织,需在外科切除时,包括在肿瘤组织内一并切除,以清除肿瘤沾染。

3.冷冻活检 Enneking等主张冷冻活检,特别在骨盆、髋部肿瘤,其优点是减少术前对肿瘤的刺激,而对病理医师则要求较多,术前应熟悉病人临床情况、X线片、CT等。在切取活检时,应多取几块直至病理医师做出诊断,用低温箱切片机效果较好。得到诊断后,缝合切口,涂胶,更换所有手术器械,换衣服手套,进行切除手术,需将切取活检之伤口包括在切除肿瘤之内。在Enneking17例骨盆和髋部恶性肿瘤冷冻活检中有2例错误,1例因取材不够。

影像学检查

肢体与躯干骨盆部软组织肿瘤,基本均可触及,对肿瘤的部位、深度、边缘清楚程度、活动度和肿瘤形状及大小,均可触摸及测量肿瘤的直径与横径。同时还应检查通过瘤区附近的神经干与大血管有无受累,对判断肿瘤深部范围甚有帮助,<5cm直径,孤立肿瘤边界清楚,对深部组织可移动,深部未穿出间区之外,属于良性肿物,肿物>5cm直径,边界不甚清楚,与深部组织粘连、压痛等,是恶性肿瘤的表现,触诊还可测知该肿瘤是一个间区之内,还是已出该间区之外。

1.X线检查 可显示软组织肿瘤对骨有无侵及。

2.CT检查 对软组织肿瘤,在那个间区,是否穿出间区之外,对间区内大血管、神经干的关系均可显出,有助手术前计划。

3.核素扫描 恶性肿瘤显示吸收增加。

4.MRI检查 对软组织肿瘤诊断甚有帮助,可明确肿瘤的范围,对周围大血管、神经干和骨的关系,有无侵蚀骨骼和压迫血管,还对软组织肿瘤的活检切取部位,手术切除后有无复发,和是否适于化疗等提供帮助。Kaste等(2002)对24例软组织肿瘤手术切除未彻底者,行传统MRI及加强检查,并再行手术探查切除,以验证MRI对有无残留肿瘤检查的准确性,此组儿童平均年龄12.8岁,8例为滑膜肉瘤,MRI检查8例有残余瘤,8例无残余瘤,8例未确定。再手术标本病理,14例有残余瘤(58%)。在8例MRI无残余瘤者,2例病理有残瘤,1例MRI有残瘤者,手术标本无肿瘤,对8例未确定者中,5例有残瘤,据此认为MRI对残瘤的敏感性78%,特异性88%,阳性检出率0.78,阴性检出率0.86%,故不能完全依靠MRI来确定。

Shapeero等(2002)报道了快速加强MRI检查软组织肿瘤(1)原理:是应用对比剂(gadoliniam chelates)在软组织肉瘤中的动力学(kineties),当对比剂由静脉快速输入(bolus)后被周围静脉和右心所稀释,在通过肺循环,左心和周围小动脉之前,当对比剂第1次通过软组织肉瘤的毛细血管时,以非直接网状方式很快弥散到肿瘤的间质组织中,由于对比剂的高浓度,从血液向组织间隙渗入。于第1次循环后,对比剂向肿瘤间质内渗入速度减慢,因此时造影剂(对比剂)已在全身血浆中稀释,并在全身组织间隙中沉积,然后组织间与血管间的对比剂浓度达到平衡。达到此平衡的时间,在肿瘤间质间隙小者,不多于20s,而在大组织间隙内可多于3min,在肿瘤部最快加强的动脉血管,表现为其信号加强,血管增加的组织,毛细血管渗透增加和弥散增加的组织,其加强很快同于小动脉加强的时间。相反,血管组织少,毛细血管差,毛细血管阻力大的组织(失活瘤组织,化疗后,手术后炎症组织),其加强慢而晚,这些肿瘤内不同组织,可由于加强的速度不同而区别开来。因此动力性对比剂加强MRI(dynamic contrast enhanced MRI) 于静脉注入对比剂后,需按秒操作,以捕获快而加强的活肿瘤组织。而传统加强MRI,于注入对比剂后数分钟才操作,就不可能区分同样加强的不同组织了(活动肿瘤组织,失活肿瘤组织炎性组织)。(2)在行动力对比加强MRI之前,先行常规MRI T1W1、T2W2、spin echo或快速spin echo,用1.5T机。然后行动力对比剂加强MRI,于静脉注对比剂后,每分钟需行1~4次扫描,快速T1 weighted seguence,需做150个扫描。

治疗概述

手术治疗

1.软组织肿瘤行手术切除 依其彻底程度,分以下几种(1)囊内切除:在肿瘤的包膜之内,一块块将肿瘤切除或刮除,此种方法将留下部分病变。

(2)边界或界限(marginal)切除:在肿瘤包膜之外,将肿瘤整块切除,但可遗留下假包膜外或反应区内的卫星肿瘤,使切除不彻底。

(3)广泛切除(wide excision):带肿瘤外的健康组织整块切除,此种切除多仍在间隙之内,非在自然屏障之外,仍有留下肿瘤细胞之可能。

(4)彻底切除(radical excision):在间隙之外,将整个肿瘤连同间隙的周壁,在横面上及远近端整块切除,一般不遗留瘤细胞。

2.截肢手术 依据肿瘤与截除平面的关系分为边界截肢,广泛截肢与彻底截肢,其组织学界限的含义同上。

3.一般要求(1)良性Ⅰ期:良性潜伏病变,可囊内切除或边界切除,但前者比后者有较高的复发率。

Ⅱ期:良性活跃,边界切除。次全切除者有30%复发,此种肿瘤在包膜内,无卫星病灶,故也不需要广泛切除。

Ⅲ期:良性侵袭,此类肿瘤有包膜外穿通,故需广泛切除,行边界切除且无有效附加处理者,复发率达50%,边缘切除并附加处理者,其复发率也比广泛切除为高。

(2)恶性Ⅰ期A:(G1T1)广泛切除复发率低,边界切除复发率高,包膜内切除并附加处理还不如边界切除有效。

Ⅰ期B:(G1T2)局部切除比截肢有较高的复发率,有条件可行局部切除者需广泛切除。

Ⅱ期A:(G2T1)应行彻底切除,行广泛切除者有较高复发率,需附加治疗。

Ⅱ期B:(G2T2)彻底切除也有复发危险,应关节离断。

4.切口缝合 切除肿瘤后,缝合多无问题,如连同部分皮肤切除,不应拉紧缝合,而采用转移皮瓣,关闭切口,Lohman等(2002)对100例选择上肢软组织肉瘤切除后,71例直接缝合,其伤口在<40cm2,而29例行皮瓣覆盖其伤口>40cm2,切瘤周围边缘,皮瓣组为1.62cm,在直接缝合组为0.82cm,彻底切除、广泛切除、边缘切除、瘤内切除的比率在两组相等,随诊平均31个月,66%无瘤生存。

5.术中肿瘤沾染的处理 采用瘤内切除或边缘切除,均有可能在术中肿瘤细胞沾染附近组织,成为局部复发的根源。Virkus等(2002)观察术中沾染对预后的影响,自1984年1月至1998年12月,行骨和软组织肉瘤切除,认为手术不够彻底者43例,其中骨肉瘤、软骨肉瘤等12例,恶性组织细胞瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤等31例。原手术切除方法是囊内切除11,边缘切除(沾染)13,广泛切除19,32例术后放疗4500~7000Gy,以消灭残瘤,随诊24~179个月平均69个月中,在4~62个月平均23.7个月时有9/43复发(21%)。32例行术后放疗者有4例复发(12.5%),局部复发在广泛切除的19例中为0,而边缘切除和瘤内切除者9/24复发,差异很大,在骨性肉瘤中仅1例复发,而软组织肉瘤28例中有8例(29%)复发,在低度恶性肉瘤病例中仅1例复发(11%),而在高度恶性肉瘤病例中8/34复发(24%),因此应尽量做到广泛切除。Sugiura等(2002)1986~1998对46例软组织肉瘤病例,初次手术为单纯切除,认为不彻底而行再次切除,从1次手术到再次手术间隔为8周,90%在12周以内手术,借助加强CT和MRI辅助,再次手术为广泛切除,随诊7.1±3.4年,4例二次手术后检查仍有残瘤,行第3次切除,经随诊无瘤,结果4例远隔转移,但局部无复发,3例死于肺转移,5年生存率93%,5年无瘤生存率84%。因此对1次手术有残瘤者,再次切除达到彻底者,预后仍佳。

6.对肩部和骨盆、髋部恶性肿瘤的切除 应强调:(1)详细复习解剖,按肿瘤的边缘外进行切除;(2)术前进行有关检查包括有关神经、血管的检查,肩部臂丛,髋骨盆腔,股神经,坐骨神经,都是应当尽量保留的,骨盆部肿瘤应检查膀胱、尿道及直肠,手术时插入导尿管,做为标志,以防损伤,借助CT、MRI、术前估计能广泛切除者,保肢,不能广泛切除或边缘切除者应截肢,还应根据活检病理的恶性程度,高度恶性者多考虑截肢。可行广泛切除者如截除关节,应予重建,恢复功能。

7.保肢与截肢 除前述原则外,随诊结果有助于两者的选择。Refaat等(2002)对2200例高度恶性肿瘤,过去25年内治疗者,行问卷随访。有结果者66例截肢(下肢)和342例保肢(下肢)病例,截肢者用拐助行,参加活动二组相等,但在生活中二组有所不同,截肢者在药物依赖、忧虑、睡眠和性生活方面无顾虑,而保肢者则否,截肢者月经问题少,生子女多于保肢者,但在术后早期截肢者的生活不如晚期好。

8.术前与术后放疗 对于软组织肉瘤,除手术切除外,放疗是有效的辅助治疗,术前放疗:目标剂量50.4Gy,分割剂量为1.2Gy,每日2次。术后放疗量一般为64Gy,也是1.29Gy/d。Virkus等(2002)对209例进行治疗,治前进行穿刺或开放切取活检进行肉瘤分级,29例为低度恶性,180例为高度恶性,术前给以放疗,剂量如上述,放疗后3个月行整块切除,术后随诊平均55个月,术后并发症在下肢者多于上肢者,肿瘤>5cm者多于<5cm者,复发率在先前于院外曾行手术者为37%,而未在院外行手术者为11%,随诊结果78例(47%)无瘤生存,9例带瘤生存。63例(38%)死于本病,11例(7%)死于其他病,2年生存率77%,5年生存率67%,总的生存率56%,高度恶性复发者生存率低。Mollabushy等(2002)从1984~1999对108例低度恶性软组织肉瘤进行治疗,低度恶性系指按Ⅲ级分的Ⅰ级或按Ⅳ级分的Ⅰ、Ⅱ级肿瘤,按局部可能复发情况分为高危险组与低危险组,低危险组系先前未进行过手术,肿瘤未邻近大神经血管或骨,高危险组系先前曾行过手术,肿瘤邻近大血管神经或骨,低危险组66,高危险组42,术前放疗剂量为50.4Gy,术后放疗量为64Gy,66例低危险组仅行外科切除,42例高危险组术前放疗,然后切除肿瘤,术后放疗用于术前未估计到的恶性肉瘤,并再切除,切除手术达到广泛切除者86例,边缘切除者17例,瘤内切除者5例,后二者中70%病例接受术后放疗。伤口愈合二组无差别,结果,局部控制达97.2%(105/108),局部复发,仅外科切除者4.8%,切除+放疗者1.5%,转移率仅外科3%,切除+放疗21%,10年生存率90%,放疗者淋巴水肿。

疗效评定:一些作者用Karnofsky行为指数(karnofsky performance score),标准如表2。该指数可用来预测预后。Rougraff等(2002)对1993~1996年的46例选择性无转移高度恶性软组织肉瘤进行治疗。肿瘤5~26cm大,行外科切除后进行放疗,但未行化疗,随访36~90个月,平均50个月,局部控制率96%,Karnofsky行为评分,超过80分者预后好于少于80分者。

          表2 Karnofsky 行为指数

预后

恶性软组织肿瘤或软组织肉瘤的预后,取决于有无转移,与此有关的因素有肿瘤部位深浅与大小、肿瘤病理恶性级别、局部切除是否彻底及有无复发等。

Gustafson 508例软组织肉瘤病人,其治疗结果与复发因素如下。1.局部复发 508例中471例行手术切除,139例局部复发(27.36%),其中133例在3年内复发,余均在11年内复发,47例1处以上复发,局部复发的因素有上肢远侧部位肿瘤,瘤体>10cm,组织学上肿瘤坏死,平滑肌肉瘤是独立复发因素,而手术彻底性与复发直接有关,见表3,可见手术不彻底,则局部复发率高。      

         表3 手术切除方式与局部复发

         

2.转移 508例在诊断时已有38例转移,至最后随访时共有202例发生转移,其中176例在3年之内,总的均在14年之内。转移的部位在肺部125例、软组织19例、淋巴结16例、骨转移11例、多处转移31例;发生转移的平均时间:肺0.8年、骨2年、软组织2.5年、淋巴结0.5年、多处转移0.5年。发生转移及局部复发与转移时间的关系见表4。

      表4 发生转移及局部复发与转移时间(月)的关系

      

可见肿瘤大而恶性高者,发生转移的时间短。

转移的部位与肿瘤性质有关,恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤及未分级的软组织肉瘤,首先转移至肺,而脂肪肉瘤先转移到软组织,横纹肌肉瘤则先转移到淋巴结及多处转移。此组10年生存率为44%,而有瘤生存者62%,5年无瘤生存61%,有瘤生存66%,与预后有关因素是肿瘤深在、瘤体大、病理级别高(瘤坏死,血管侵袭,DNA3~8型)、局部切除不彻底而局部复发等均减低无瘤生存期。

局部复发与发生转移的关系,各家说法不一,转移的来源系肿瘤细胞在循环中,切除手术创伤可能使某个器官易感性,而于该处发生转移。如转移来源于局部复发者,且发生转移的时间应在局部复发之后;但事实并不尽然,有局部复发与无局部复发者的转移发生率基本相等,而且有的转移与局部复发同时发生或者早于局部复发,因此局部复发不一定是转移的来源,但是危险的指标,局部充分手术治疗则可减低局部复发率。不同恶性软组织肿瘤的预后因素也不完全相同,在恶性纤维组织细胞瘤,病理呈多形性,肿瘤坏死与肿瘤大者预后差,在平滑肌肉瘤,有肿瘤坏死及血管侵袭者预后差,在脂肪肉瘤则肿瘤坏死者,在滑膜肉瘤,肿瘤大小是重要预后因素。由上可知肿瘤大小、肿瘤坏死及血管内侵袭是三个独立的预后因素。按肿瘤病理分级及在间隙内或外,其生存期由长至短依次为ⅠA>ⅠB>ⅡA>ⅡB。按肿瘤大小及分级,其生存期的长短集资为ⅠA>ⅡA>ⅠB>ⅢA>ⅡB>ⅢB。Rougraff等(2002)报道的一组软组织肉瘤病例,通过平均4年多的随访,存活率27/45,60%,持续无瘤24/45,53%。因瘤死亡17/45,38%。肿瘤大小与生存率:>5cm高度恶性66%,高及中度恶性69%,>8cm高度恶性56%,高及中度恶性63%,>10cm高度恶性50%,高及中度恶性59%,>15cm高度恶性28%,高中度恶性50%。高度恶性者比中度恶性预后差。肿瘤生长的部位、大小、恶性级别是病人本身具有的,作为外科医师应详细对肿瘤的各因素做出判断,从而选择充分的治疗方法,以期病人能有较长的生存期。

 
 
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