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先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸

概述

先天性脊柱侧凸并不少见,仅次于特发性脊柱侧凸,其原因尚不太清楚,可能与妊娠期第4~7周时受到母体之内外环境变化刺激有关。生后即出现有畸形征象,但由于诊断常识和诊断手段缺乏等原因,病变常为家长和医师忽视,直至畸形发展明显后,才被发现。先天性脊柱侧凸是否发展加重,取决于畸形形态。大多数先天性脊柱侧凸都需要治疗,否则会迅速发展加重。非手术治疗,如体表电刺激治疗或塑料支具治疗,难以能获得持久的疗效,它只能用于一段时期,以控制和延缓畸形发展加重,推延手术时间。

诊断要点

诊断要点概述

首先,先天性脊柱畸形患者伴发脊柱或其他器官先天发育异常的可能性很大。如脊柱裂、先天性心脏病、高肩胛畸形及面部不对称等。因此,应做全身各系统的详细检查。若背上有异常毛发、包块或身体长度不成比例,常规拍摄X线片检查,即可发现脊柱和胸廓畸形。同时有条件应做脊髓造影或MRI检查,以便发现脊髓纵裂、脊柱裂或栓系综合征。

治疗概述

1.非手术治疗 先天性侧凸非手术治疗的价值很有限,只对柔软的弯曲有用。企图采用外支具来控制短段僵硬的侧凸是不明智的,是最常见的错误。畸形的柔软性(flexibility)可用临床和X线检查判断。只有长段(累及8节或更多脊椎)的侧凸,及闭合方法能获得50%矫正度者,使用外支具才可获得较好的效果。除单纯的腰段弯曲外,以用Milwaukee支具为最好。在先天性脊柱后凸及前凸畸形,采用支具无疗效。

2.手术治疗 由于多数先天性侧凸是进行性发展的,且用支具往往无效,因此常采用手术治疗来控制畸形发展。手术的目的主要是矫正畸形,控制发展,使侧凸稳定下来。由此可见,在幼年时,早期发现先天性侧凸是十分重要的,这样才能早期手术使之在发生严重畸形之前就能停止畸形发展。

有多种术式可供医师根据患者具体情况选择采用。先天性侧凸的主要手术方法有:(1)前路及后路单侧骨骺阻滞和融合术。(2)半椎体切除和脊柱融合术。半椎体切除术实际上是一种前后路的楔形截骨术,适用于6岁以上的儿童,通常是腰骶段的半椎体或胸腰段的半椎体引起的短而锐利的侧凸,可考虑使用(3)脊柱后路有限融合及器械内固定术。后路融合术的目的不是对于弯曲的矫形,而是稳定弯曲以防止进一步发展。本手术适用于儿童期侧凸不严重,但有明显的进展趋势,后路融合稳定能够矫正其侧凸畸形。手术方法:可以选择后路的椎弓根螺钉旋转矫形,或多点多棒凹侧撑开植骨融合(图1、图2)。(4)单纯脊柱后路融合术。(5)前路和后路联合融合术。此方法。手术可分前后两次,也可一期完成,最终选择后路内固定矫形。

        

         图1 中华长城系统矫治效果  A.脊柱冠状位片,右凸90°;B.脊柱矢状位片,后凸46°;  C.中华长城系统矫形固定融合术后侧凸为55°,矫正率39%;  D.术后后凸12°

      

           图2 中华长城系统矫治效果    A.脊柱冠状位片,左凸65°;B.脊柱矢状位片,后凸38°;    C.中华长城系统矫形固定融合术后;侧凸为12°,矫正率82%;    D.术后后凸17°

 
 
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