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肢端肥大症

肢端肥大症

病因与发病机制

成人后在过量生长激素的作用下,全身骨骼及软组织皆增生、肥大、皮肤变厚。骨的改变因骨膜生骨和某些部位的软骨内生骨造成皮质异常增厚,这种变化在下颌骨、额部、手足趾骨更明显。皮肤、内脏也肥大。

诊断要点

诊断要点概述

根据本病的临床特点及X线表现,较易确诊,应注意与大骨节病和氟骨症等相鉴别。

临床表现

肢端肥大症(acromegaly)多见于30岁左右,男女发病率无明显差异。病人前额及下颌均突出,脊柱后弯,手足肥大。全身软组织增厚,皮肤粗糙。口唇增厚、舌、鼻、耳增大;声带肥厚,声音变粗,常有头痛、头晕、无力,有时多饮多尿,偶有颅内压迫症状。

影像学检查

X线表现:软组织改变为皮肤增厚,而皮下组织变薄。颅面骨的改变为有的病例蝶鞍因压迫而扩大,颅盖骨增厚,额骨和顶骨的厚度可达2cm,枕骨外粗隆肥大,板障间隙变窄,进而消失。内板增生,额骨为著,乳突扩大,气化增加,下颌骨变长且增宽,下颌角变钝(图1)。脊柱常无改变,有时可见楔形变及驼背畸形。四肢的长骨变粗,骨小梁粗糙,以指骨、掌骨为显著,骨端可出现囊样透亮区,以股骨粗隆间及腕骨为常见(图2)。末节指(趾)骨之基底呈方形,骨干相对变细。关节由于软骨增生,关节间隙增宽。

                          图1 颅骨增厚   颅骨增厚,枕骨粗隆增大,蝶鞍扩大,下颌骨长而宽,下颌角变钝

                         图2 肢端肥大症  掌骨,指骨骨小梁变粗糙,骨端有囊性透亮区,末节指之基底呈方形,关节间隙增宽 

治疗概述

主要是治疗垂体肿瘤和内分泌紊乱,选用手术、放射及激素疗法。

 
 
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