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Maffucci综合征

Maffucci综合征

概述

Maffucci综合征是一种少见的、先天性非遗传性中胚层发育不良。其表现为多发的内生软骨瘤及软组织血管瘤为特点。它可以造成不同程度的病残,但主要的并发症是软骨的恶变。其发生率约为20%。Maffucci综合征在男、女中发病率相同。就诊者常为10岁以前患儿,但也有的在初生时即明确诊断。

诊断要点

临床表现

主要是骨骼畸形及软组织病变。1.骨骼畸形 病变分布在单侧者占50%,骨骼病变所在位置,最常见为手的掌、指骨,也可侵及长管状骨。骨骼病变可局限在一侧或双侧上肢,有时也可侵及一侧或双侧下肢。可形成肢体长度不对称,也可以造成脊柱侧弯。2.软组织病变 可以是海绵状血管瘤或是毛细血管瘤,少数为淋巴管瘤。软组织病变大多数是不痛的,仅有时感觉局部轻度不适或皮肤温度升高。血管瘤的部位除在皮肤,皮下等处外,也可以发生在黏膜与内脏。3.X线检查 Maffucci综合征在X线上的典型表现是:位于干骺端的中心或偏心的放射性透光区,其中有不等量的钙化以及在软组织中可见静脉石。另外,X线上常见骨发育不良的后遗症;肢体不等长、不对称。尺骨短缩、下桡尺关节半脱位等。在40岁以上或是病变广泛者,X线上发现有骨皮质侵蚀及破坏,或在软骨瘤内钙化消失,以及出现软组织包块,病理骨折等应考虑为Maffucci综合征有恶性变可能。

治疗概述

治疗原则同多发内生软骨瘤病。

 
 
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