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Albright综合征

Albright综合征

概述

本病又称播散性纤维骨炎,其特点是骨纤维性发育异常、限局性色素沉着斑及性早熟。是一种常染色体隐性遗传病。

诊断要点

临床表现

皮肤损害为大的色素沉着斑,出生时或出生后不久即有,呈褐色,外形不规则,常见于背、臀、大腿,偶然累及黏膜,但面部少见。

骨组织被纤维细胞代替,X线照片呈现斑状稀疏区域,从而可导致骨折或变形,多累及长骨,单个骨或多个骨,半数病例为两侧性,可伴有疼痛或无自觉症状。头部骨损害为增生性,枕和额部可隆起,还可发生耳聋、失明或副鼻窦阻塞。

最常见的内分泌异常是女性的性早熟,约50%患者5岁以下,30%患者5~10岁即有乳房发育、月经早潮、阴毛生长等。

治疗概述

主要为对症治疗,对影响美容的色素斑可按雀斑所述方法处理,平时注意防止外伤骨折。

 
 
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