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高免疫球蛋白E综合征

高免疫球蛋白E综合征

别名

高IgE综合征,Job综合征

病因与发病机制

本病特点为异位性皮炎样损害,血清IgE增高,中性粒细胞趋化性障碍及反复发生化脓性感染。

由于葡萄球菌感染产生IgE抗体,而本病患者因为反复感染,加上抑制性T细胞的质和量的异常,致使IgE抗体产生量持续显著增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于:①中性粒细胞本身的功能障碍;②血清中的某些物质如组胺、IgE、IgA免疫复合物,抑制了中性粒细胞的趋化功能。

诊断要点

临床表现

半数以上病例发生于未满周岁的婴儿,无性别差异。皮肤初发症状类似于异位性皮炎或慢性湿疹,剧烈瘙痒。80%患者有湿疹的表现,常发生在异位性皮炎的好发部位,面部常持续受累,病程慢,发生年龄早,2个月到2岁。许多皮损类似于丘疹样痒疹,可以有手掌足跖部位的角化。也可发生鱼鳞病,荨麻疹,哮喘和皮肤黏膜的念珠菌病。易继发葡萄球菌性感染,表现为不同程度的疖,痈和反复发生的脓疡。反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸、肺脓肿,慢性鼻炎和反复发生的中耳炎也很常见。关节常过度伸展,易伴指甲营养不良。

“Job”综合征是高免疫球蛋白E综合征的一个亚型,主要发生在红色毛发、雀斑和蓝眼睛和关节过度伸展的女性儿童,可以发生“冷”脓肿。

实验室检查

血清IgE水平增高,嗜酸细胞增多,中性粒细胞和单核细胞的趋化功能受损。迟发型皮肤试验多呈阴性反应。

 
 
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