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红皮病

红皮病

别名

剥脱性皮炎(exfoliotive dermatitis)

概述

是一种广泛而严重的炎症性皮肤病,主要表观为皮肤广泛的弥漫性炎症性红斑和脱屑,皮损面积超过90%的体表面积。

病因与发病机制

本病可以是特发的,无任何前驱疾病;也可以是某些疾病发展的严重阶段,某些肿瘤伴发的皮肤症状,或是一种药物反应。与本病相关的皮肤病包括银屑病、扁平苔藓、毛发红糠疹、接触性皮炎、特应性皮炎、脂溢性皮炎和落叶性天疱疮等。可能表现出红皮病的恶性疾病包括蕈样肉芽肿、Hodgkin病、淋巴瘤、白血病、网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、肺癌和直肠癌等。比较容易引起红皮病的药物包括磺胺类、抗疟药、青霉素、阿司匹林、别嘌醇、金剂和卡马西平等。

诊断要点

临床表现

本病皮损最初的表现在很大程度上受其病因的影响,但发展到一定程度,不管有无原发病或是何种原发病,几乎都显示相似的症状。临床表现为全身皮肤潮红,脱屑。鳞屑黄色或白色,大小不定。部分病例伴有脱发;甲营养不良,甚至脱落。掌跖皮肤可受累,不侵犯黏膜。有时可见色素沉着或色素减退斑。皮损一般是干燥的,但有时也可以变得湿润和渗液,形成浅表的黄色结痂。后期,皮肤可出现明显的水肿。

在全身症状方面,包括淋巴结大、肝脾大。在病程中往往有38℃以下的发热(在大多数情况下不能证实是由感染引起的),患者感觉寒战。其他异常变化包括体温过低(28~30℃);心动过速、高排出量心力衰竭;基础代谢率增高(+50~+100);男性女子型乳房发育;贫血、嗜酸性粒细胞增多、低血清白蛋白;血中免疫球蛋白增高;血清电解质紊乱、肾外性水丧失明显增多。

治疗概述

一般治疗

要选择最适当的疗法,首先必须明确病因。如为药物反应引起,撤除致病药物后,病情往往很快缓解。若发病与某种恶性疾病有关,在治愈该病之前,皮肤损害很难完全控制。对特发性红皮病或与某种皮肤病相关的剥脱性皮炎,则应采取相应的对症处理措施。

病情较重的病例,均应住院治疗,记出入量,纠正水和电解质平衡紊乱,维持充足的营养,必要时可静脉给电解质和高营养。尤其是对婴幼儿,要谨防高钠性脱水。保持环境最适温度。温水浴或糠浴,并在浴后涂布温和的润滑剂,可使患者感到舒适。

药物治疗

1.内用药(1)糖皮质激素:主要适用于原因不明的特发型和药物反应型红皮病。当病情十分严重时,激素的及时足量使用常可转危为安。泼尼松,起始量1~3mg/(kg·d),待症状控制后逐渐减至维持量[<0.5mg/(kg·d)],此时也可采用隔日给药法。继发于银屑病的红皮病不宜用激素;与特应性皮炎或脂溢性皮炎相关的红皮病在用激素时也要十分慎重。

(2)免疫抑制剂:主要用于某些用糖皮质激素治疗无效的病例,尤其是那些继发于银屑病或毛发红糠疹的病例。MTX(甲氨蝶呤)2.5~10mg,口服,每12h1次,每周连服3次;或10~60mg,每周1次肌内注射、静脉注射或口服。对顽固的特发性红皮病,可试用环孢素,起始量为5mg/(kg·d),其后逐渐减至1~3mg/(kg·d)。此外,也可使用环磷酰胺和硫唑嘌呤等。

(3) 维A酸类:阿维A酸主要用于银屑病性红皮病,异维A酸对毛发红糠疹性红皮病有显著疗效。

(4)抗组胺药:如氯苯那敏或羟嗪内服,可减轻瘙痒。

(5)抗生素:对有明显继发感染征象的红皮病,应及时内用适当的抗生素。

(6)其他:静脉注射免疫球蛋白,用于严重病例。

2.外用药  外涂糖皮质激素软膏或霜剂,可减轻皮肤症状。通常选用弱效和中效的,一般不用强效的。若皮肤炎症不重,可用无刺激性的润滑剂。发现有继发感染,应外涂抗生素制剂。不宜外用水杨酸和乳酸制剂,以免因皮肤屏障减弱导致过多吸收,引起中毒反应,尤其是对婴幼儿。焦油类制剂有刺激性,易使皮损症状加重,通常不宜使用。对有明显糜烂、渗液的局部,可用适当的溶液进行湿敷。

治疗技术

以下疗法主要用于红皮病性皮肤淋巴瘤,包括PUVA、体外光化学疗法、全身电子束照射、外用氮芥和抗肿瘤化疗等。

预防

本病病程的长短和预后的好坏,主要取决于原发疾病。大多数由药物引起的病例,在停用致病药物和给予适当的对症处理后很快痊愈,但也有少数病例,尤其是由重金属或抗疟药引起的,病程也可以相当长。与某些皮肤病(如银屑病等)有关的病例,虽然好得慢,但终究是会消退的。与恶性疾病(如白血病)相关的病例,其预后取决于恶性疾病本身的治疗。特发性剥脱性皮炎常反复加重,需长时间的激素治疗。本病病死率较高,死因大多数是引起本病的基础疾病,或与本病有关的各种并发症,如肺炎、败血症和心力衰竭。亦有些病例死于剥脱性皮炎本身。

 
 
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