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进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良

概述

本病罕见,是一种家族性脂肪萎缩症,主要侵犯儿童,女性多见。

病因与发病机制

病因不明,大多数认为是自主神经的节后交感神经障碍,或可能与自主神经中枢下丘脑病变有关。起病前可有急性发热病史。内分泌缺陷,如甲状腺功能亢进、垂体功能不足;间脑炎后的损伤;精神因素及妊娠可能为诱因。

诊断要点

临床表现

起病及进展均缓慢,常开始于儿童期。首先发现脸部脂肪组织消失或消瘦,以后发展到颈、肩、臂、胸或腹部,常呈对称性。脸部表现为二侧颊部及颞部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性。有些病例脂肪组织进行性消失仅限于脸部或半侧脸部或半侧躯体,其他部位仍有丰富的脂肪沉着,故表现为特殊肥胖体态。多数病例在1~2年内进展较快,经2~6年后自行停止,保持原状不变,肌肉、骨质、毛发及汗腺均正常,无肌力障碍,多数体力不受影响。

诊断标准

依据脂肪组织消失而肌肉、结缔组织、皮、骨质正常即可诊断。应与面部偏侧萎缩、局限型肌营养不良相鉴别。

治疗概述

无特殊治疗,胰岛素、甲状腺素、卵巢及垂体激素,紫外线等均曾尝试治疗,发现无大价值。有些患者在适当注意休息和营养,并做按摩和体疗后可重新获得失去的脂肪。一般强壮剂、各种维生素、中草药及针灸均可试用。

 
 
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