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免疫球蛋白缺乏症

免疫球蛋白缺乏症

诊断要点

临床表现

多数起病于10~30岁,男女发病数相等。最常见的临床表现为反复发作的副鼻窦炎、支气管炎、中耳炎、肺炎。病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。皮肤表现除化脓性感染外,还可有原因不明的无干酪样坏死的肉芽肿。患者常有支气管扩张、腹泻,并伴有脂肪泻、胃酸缺乏、贾第鞭毛虫病、恶性贫血、干燥性角膜炎、甲状腺病、脾肿大和胃癌、结肠癌、直肠淋巴瘤等肿瘤。

诊断标准

血清IgG、IgM、IgA明显低于正常值,血循环中的B淋巴细胞数稍低于正常。迟发性皮肤试验反应偏弱,接种疫苗后几乎无抗体反应。

 
 
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