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血管性水肿

血管性水肿

病因与发病机制

血管性水肿(angioedema)是由于毛细血管渗出增加,引起的皮下组织和黏膜水肿。发生在皮肤浅表部位的水肿表现为风团,发生在深部者表现为大片弥漫性肿块,血管性水肿和风团常同时存在。好发部位为唇、手背、眼睑、颈部、躯干和会阴部。若伴有消化道黏膜水肿,可引起恶心、呕吐、腹部痉挛性疼痛、腹泻等;若伴有呼吸道黏膜水肿,可引起呼吸困难、胸闷、青紫,乃至窒息。自觉症状为程度不等的烧灼感或疼痛感,瘙痒一般不明显。 

血管性水肿又可进一步分以下类型:1.获得性血管性水肿(1)急性血管性水肿:①IgE介导的过敏反应(食物、药物、昆虫叮咬所致);②造影对比剂引起;③血清病;④寒冷性荨麻疹。

(2)慢性复发性血管性水肿:①特发性;②获得性C1抑制剂缺乏(多见于淋巴增生性疾病);③血管性水肿嗜酸性细胞增多综合征。

2.遗传性血管性水肿  Ⅰ型(占85%),C1抑制剂缺乏;Ⅱ型(占15%),C1抑制剂含量正常,但无功能。

诊断要点

临床表现

1.急性获得型血管性水肿  这是一种由IgE介导的Ⅰ型即刻性过敏反应。IgE和抗原物质(食物、药物)等结合在肥大细胞表面,使其释放大量组胺和其他介质,血管性水肿可单独发生或伴有其他全身过敏症状(如低血压、呼吸困难等)。某些由IgE介导的寒冷性荨麻疹也常伴有血管性水肿,造影剂也可引起血管性水肿。血管性水肿作为血清病的一部分,可伴有低热、关节痛、淋巴结肿大,常发生在接触抗原物质(血清或某些药物)之后7~10d。 

2.特发性血管性水肿  任何年龄均可发病,高发年龄为40~50岁,女性多见,反复发作,无一定规律,可伴有消化道和呼吸道症状。

3.获得性C1抑制剂缺乏所致血管性水肿常为晚发性,反复发作,中年人多见,其特点为功能性C1抑制剂的活性以及CH50、C1q、C1和C2缺乏或减少。B淋巴细胞增生性疾病(如慢性淋巴性白血病、非霍奇金B淋巴细胞淋巴瘤等)导致发生抗C1抑制剂抗体是引起本型的原因。

4.血管性水肿-嗜酸性细胞增多综合征临床表现为反复发作性水肿、荨麻疹和发热,白细胞增高,分类酸性占0.8左右。本型预后好,可自然缓解,用糖皮质激素有效。

5.遗传性血管性水肿  为先天性,呈常染色体显性遗传。常为急性发作,表现为皮下和黏膜血管性水肿,一般无风团。严重者伴有上呼吸道梗阻症状,预后常严重。大多在儿童期发病,在发作后的12~18h内,水肿逐渐严重,经48~72h以后,水肿逐渐消退,以四肢(96%)、面部(85%)、咽喉(64%)和消化道(88%)多见。

诊断标准

典型病例诊断并无困难,血管性水肿常与急性荨麻疹合并存在,不典型病例应与昆虫叮咬、上腔静脉综合征、复发性丹毒以及感染后引起的疏松结缔组织水肿等进行鉴别。

治疗概述

一般治疗

1.积极寻找病因  如果发现与某种食物或药物等因素有关者,最好避免再次接触。

药物治疗

1.抗组胺类药物  各种抗组胺药物均可应用。可口服苯海拉明 25mg,3次/d;赛庚啶2~4mg,3次/d;氯苯那敏4~8mg,3次/d;阿伐斯汀,8mg,3次/d;曲尼司特,100mg,3次/d;西替利嗪,10mg,1次/d;咪唑斯丁10mg,1次/d;氯雷他定10mg,1次/d;依巴斯汀,10mg,1次/d;地氯雷他定,5mg,1次/d等。若一种无效,可更换另一种或2或3种同时并用,亦可H1和H2受体拮抗剂联合应用。急性发作时,抗组胺类药物的剂量应加大。

2.非特异性抗过敏疗法  如10%葡萄糖酸钙注射液10ml,1次/d,静注;维生素C 1~3g加10%葡萄糖液,静脉点滴;其他如组胺球蛋白肌注、自血疗法、组织疗法、菌苗非特异性脱过敏疗法等。

3.普鲁卡因静脉封闭疗法  普鲁卡因0.2~0.4g加入10%葡萄糖注射液500ml中,静脉滴注,1次/d,共10~15次。第1次注射前应先做普鲁卡因皮试,阴性者方可使用。轻度发作时,上述治疗一般可以控制,但须巩固治疗。严重发作时,若上述治疗无效,应使用糖皮质激素,种类、剂量和用法根据病情而定。一般情况下,采用泼尼松、曲安西龙或地塞米松口服,每日相当于泼尼松用量40~60mg,症状消失3~5d后递减,也可用得宝松1ml(含倍他米松磷酸二钠盐2mg,倍他米松二丙酸酯5mg),肌内注射,病情控制后改为口服制剂。紧急情况下采用氢化可的松、甲泼尼龙或地塞米松静脉滴注。

4.紧急处理  如遇喉部水肿或呼吸道黏膜水肿,有窒息症状时应采取以下措施:(1)立即皮下注射1∶1000肾上腺素注射液0.3~0.5ml(有高血压及心血管疾病时慎用),必要时1~2h后重复1次。(2)同时应用氢化可的松或地塞米松静脉滴注或推注。(3)氨茶碱0.25~0.5g加入5%葡萄糖液250~500ml静脉滴注或0.25g加入25%~50%葡萄糖液20~40ml静脉推注,若情况不十分紧急,亦可口服。(4)吸氧。(5)严重窒息患者可紧急进行气管切开术。

5.其他(1)如为淋巴增生性疾病引起的慢性复发性血管性水肿,可以试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等以及糖皮质激素。(2)遗传性血管性水肿,可试用下列方法,丹那唑(danazol)300~800mg/d或司达拉唑(康力龙,stanozol),重症患者可用纯化C1抑制剂或新鲜冻干血浆进行替代治疗,以提高血中C1抑制剂的浓度,从而减轻症状和预防发作。糖皮质激素和肾上腺能拮抗剂对遗传性血管性水肿一般无效。

 
 
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