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疣状表皮发育不良

疣状表皮发育不良

概述

本病是一种少见的,持续终生的、与HPV感染有关的散在发生或有家族性常染色体隐性性遗传性疾病。本病由Lewandowskg及Lutz于1922年首先报道,其特点是幼年发病,表现为多发性,散在的、多形态疣样皮损,约1/3的患者在成人期发展成皮肤鳞癌。

病因与发病机制

既往认为本病可能系癌前病变或表皮癌。近年来学者们借助电子显微镜对皮损进行超微结构观察,结果在颗粒层和棘层上部损害细胞核内发现HPV颗粒,由此证实EV是一种泛发性疣。引起EV的特定HPV是在1978年首先描述的,至今已分离出有关HPV型别近20种。HPV-3、10常发现于良性、泛发性扁平疣样损害中,而HPV-5、8与EV病人恶性损害有关。本病能自身接种和异体接种。

诊断要点

临床表现

多自幼年发病,但亦可发生于任何年龄。其皮损分三型:1.扁平疣型 最为常见,多为HPV-3、10引起,皮损广泛分布全身,以面、四肢为密集,可累及大部分皮肤黏膜。皮疹大小形态极似扁平疣样,呈圆形或多角形丘疹,呈紫红或褐红色,表面光滑或覆有灰白或淡黄色鳞屑,可相互融合成斑块状损害,有的呈线状排列。

2.花斑癣型 较少见。皮损为棕红色或脱色性斑、轻度角化,多发生于躯干,常由HPV-5、8、9、12、14、15、17、19引起。

3.点状瘢痕型 极少见。皮损程度凹陷,角化亦轻微,多见于面、颈、躯干、四肢,甚至口唇、尿道口亦发生小的疣状损害。约1/3患者的某些损害可发展成癌前病变(日光性角化、Bowen病)和恶性肿瘤(鳞状细胞癌和基底细胞癌)。另外,多伴有掌跖角化、指甲改变、雀斑样痣和智力发育迟缓。

鉴别诊断

根据全身泛发多形态疣样损害及皮损病理检查即可以诊断,应与下列疾病相鉴别。1.扁平疣 多发生在青少年的面部和手背的紫红色扁平丘疹,损害较小,表面无油腻性鳞屑,常伴有明显的黏膜损害,其病理有特异性改变。

2.疣状肢端角化症 在手背、足背、肘膝等处出现扁平疣状丘疹,手掌有弥漫性增厚以及小片角化,病理检查表皮上部细胞无空泡形成。

治疗概述

迄今无特殊疗法,可参照疣的治疗。电干燥法或刮除法能消除较小的皮损,但多数并不满意。可试用液氮冷冻、激光、微波治疗或X线照射等,但过量X线照射对HPV-5引起的皮损可能有致癌作用。发生癌变时,给予抗肿瘤治疗,或用外科手术切除恶性损害。

药物治疗

1.外用药 局部应用5%氟尿嘧啶软膏、0.05%~0.1%维A酸霜、0.5% arothinoid sulfone乳膏对早期恶性损害和癌前损害是有效的。

2.维A酸 全身应用对EV良性损害有改善,而且异维A酸比阿维A酯更有效。异维A酸1mg/(kg·d),用药6~9个月。若无明显不良反应,则10~25mg,每周2次,维持数月。癌前损害出现可重复使用。维A酸虽不能使EV-HPV相关皮损消退,但能阻止日光性角化和原位癌的发展。

3.干扰素 国外学者已试用过不同剂量的α、β、γ-干扰素(1万、1.5万、3万、6万、9万U/d),但改善是暂时的。有用异维A酸或阿维A酯与IFN-α(150万~600万U/d)联合治疗,对晚期HPV相关癌有效。亦可用IFN-α或γ进行皮损内注射。

预防

(1)由于本病的发生有家族遗传倾向,应避免近亲婚配,提倡优生优育。(2)因癌变的损害仅见于暴露部位,应告诫患者注意避免日晒,如外出宜戴帽,着长衣长裤或外涂避光剂。(3)经常随访观察,以防癌变。

 
 
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