Paget病

概述

大多数外阴Paget病是上皮内瘤变，有些病例则已演变为腺癌。

病理

Paget病变证明具有顶浆分泌（apocrine）分化，因此认为恶性细胞来自未分化的基底细胞，经致癌因子刺激后转变为附属器细胞，转化细胞散布上皮内至整个鳞状上皮，可能延及皮肤附属器。病情进展后，恶性细胞可经真皮层导管迁移到达表皮，此时可能转移至局部淋巴结和其他部位。

组织学变化：表皮和皮肤附属器内，在基底层附近可看到特征性体积大而色淡的Paget细胞，它富含粘多糖，是一种抗淀粉酶物质，用过碘酸Schiff染色阳性。Paget细胞浆内粘液用粘蛋白卡红染色，可获阳性结果，近来认为Paget病是一类原位腺癌。

诊断要点

临床表现

外阴Paget病多发生于绝经后妇女。临床症状主要是瘙痒和疼痛，且可长期存在。受累区呈界限明显的湿疹样外观，伴有白斑样病损，大范围病变突起呈天鹅绒样。通常自阴毛处开始生长，随着病程可延伸至阴阜、大腿和臀部，偶可扩展至直肠、阴道和尿道粘膜。10%~20%的Paget病伴有其他部位腺癌。

治疗概述

治疗与VIN 3级不同，Paget病变范围往往远离肉眼可见病损区，此种扩散结果常使手术切缘组织病理学呈阳性和局部复发率高达30%左右。因此，激光治疗不理想，宜施行广泛局部切除。若存在浸润性癌，则治疗原则同外阴鳞状上皮癌，需做根治性外阴切除术和至少患侧腹股沟淋巴结清除术。复发性Paget病几乎均为原位癌，仅1篇报道为腺癌，治疗应手术切除。