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卵巢早衰

卵巢早衰

概述

40岁前发生闭经、雌激素水平下降和促性腺激素水平增高,称为卵巢早衰(premature ovarian failure)。如果卵巢早衰发生在青春前则表现为原发性闭经,如果发生在月经初潮之后则为继发性闭经。

病因与发病机制

1.卵巢缺失

2.性腺发育不全(1)特纳综合征及其变异型

(2)46,XX型或46,XY型单纯性性腺发育不全。

3.先天性肾上腺皮质增生 CYP17(17α-羟化和(或)17,20裂解)缺乏症。

4.卵巢损伤(1)腮腺炎性卵巢炎。

(2)放射:8Gy(800 rad)的直接卵巢照射即可引起卵巢早衰。

(3)化疗。

5.卵巢抵抗 卵巢组织中FSH受体缺乏或异常,卵泡发育在窦状卵泡期之前停止。

6.自身免疫性卵巢炎 单纯卵巢受累,或合并肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、糖尿病、甲状旁腺功能减退、恶性贫血和白色念珠菌病等。

7.半乳糖血症 过多的1-磷酸半乳糖在卵巢蓄积引起功能衰竭。

8.特发性 病因未明。

诊断要点

临床表现

1.闭经 40岁以前出现闭经,原发性闭经往往提示是先天性病变,继发性闭经则可能是后天性原因引起。

2.雌激素缺乏症状 先天性病变表现为无青春期性器官发育,后天性病因会出现乳房、卵巢、子宫和外阴萎缩,阴道皱襞消失,干涩和点状出血。性欲减退,潮热。

实验室检查

1.促性腺激素 血清FSH和LH水平显著增高,一般>40 U/L。

2.性激素 血清雌二醇和孕酮水平显著降低。

3.骨密度 减低。

4.染色体核型分析 有助于诊断性腺发育不全。

5.血浆ACTH、皮质醇、睾酮、雄烯二酮和尿17-KS有助于诊断CYP17缺乏症。

6.甲状腺功能、血糖、胰岛素测定有助于诊断内分泌腺自身免疫综合征。

治疗概述

药物治疗

1.雌激素替代治疗 ①尼尔雌醇1~2mg,每2周1次口服,3~6个月加服安宫黄体酮10mg/d,连服10d;②结合雌激素0.3~1.25mg或乙炔雌二醇10~25μg/d,连服21d,最后10d加服安宫黄体酮10mg/d。

2.利维爱 化学结构为7-甲异炔诺酮,具有雌激素、孕激素和弱雄激素活性。具有抑制潮热和提高性欲的作用,但不刺激子宫内膜的生长。1.25~2.5mg/d,可长期服用。

3.针对病因的治疗。

 
 
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