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未成熟畸胎瘤

未成熟畸胎瘤

概述

未成熟畸胎瘤(immature teratoma of the ovary)又称恶性畸胎瘤,是由2~3个胚层组成的肿瘤。肿瘤的全部或部分由分化程度不同的未成熟组织构成,未成熟成分大多为外胚层神经组织。畸胎瘤未成熟型提示肿瘤具有多发和转移的潜能,这种潜能与所含神经上皮的数量和未成熟程度直接相关。

占卵巢畸胎瘤的1%~1.65%,占卵巢恶性肿瘤的3.05%,纯型未成熟畸胎瘤居恶性生殖细胞瘤的第3位。本院28年统计资料表明,未成熟畸胎瘤占卵巢肿瘤的4.54%,占卵巢恶性生殖细胞肿瘤的26.96%。

主要发生于儿童及青年。Cury等(1987)报道为10~45岁,平均19岁。

未成熟畸胎瘤的转移发生率较高,转移方式多沿腹膜扩散,故最常见的转移部位是盆腔及腹膜,其次为大网膜、肝、肠浆膜及肠系膜、直肠窝、对侧卵巢等。肝脏转移常产生大量腹水致使患者有极度消耗,且手术切除的难度大,最后成为致死原因之一。

未成熟畸胎瘤的复发率较高,在切除原发肿瘤后可短到几周内局部复发,复发大多数在盆腔及腹腔内。协和医院报道18例未成熟畸胎瘤中11例复发(占61%),其中伴肝脏复发者7例,并指出复发与下列因素有关:1.复发灶病理分级与首次手术间隔时间的关系 复发灶的病理分级距第一次手术的时间间隔在一年以内,全部为未成熟型且多数为Ⅱ级;时间超过一年者,多数为成熟型,为0级。因此,短期内复发者,瘤细胞仍分化差、较长时间复发者,病理分级多数可自未成熟向成熟转化。复发越晚,越成熟。

2.复发灶病理分级与化疗的关系 曾接受化疗者,复发灶的病理分级多数为0级,而未接受化疗者,多数为Ⅱ级。复发灶的病理分级与原灶比较,大多数均自未成熟向成熟转化,不过病理分级的转化是由于时间的推移而发生的自然演变,抑或是化疗的影响,尚有待进一步研究。

病理

1.巨检 未成熟畸胎瘤多为单侧,呈圆形或椭圆形,肿瘤直径多>12cm。切面实性,间有小囊(图1)或由于坏死造成大囊性间隙,囊内主要充盈浆液、血性黏液较少见。实性部分呈多彩颜色,如灰、黄、红和深棕色,质软似豆腐或脑组织样,有出血及坏死区。半数掺杂软骨或骨组织。

2.镜下 肿瘤内可见到2~3个胚层衍化的组织,分化程度从未成熟,欠成熟,到完全成熟阶段不等,恶性程度也因此不同(图2,3),故病理分级极为重要。除0级外,其他各级可出现欠成熟和(或)未成熟组织成分。现将各胚层来源的组织形态描述如下:

(1)外胚层:出现最多的为脑组织和神经组织,往往较幼稚,如神经上皮、室管膜和成群的神经细胞。其次为皮肤、皮脂腺和毛囊。

(2)中胚层:有成熟和(或)欠成熟胚胎性软骨小岛、脂肪组织、骨小梁或骨样组织等。此外有平滑肌、毛细血管瘤或海锦状血管瘤样形态。

(3)内胚层:较多见的为消化道上皮、呼吸道上皮和唾液腺等。

3.病理分级 未成熟畸胎瘤的组织成分复杂而多样化,不同成分的分化程度也有很大差异,恶性程度亦因此不同。Thurloeck及Scully按肿瘤所含幼稚成分的多少分级如下:0级:全部为高分化的成熟细胞。Ⅰ级:多数为高分化的成熟细胞。Ⅱ级:有中等量未分化胚性组织,细胞有异型性及核分裂象。Ⅲ级:有大量未分化胚性组织,细胞异型性及核分裂象明显。

Norris对病理分级提出更明确的定量标准,以神经上皮的定量多少而定级:Ⅰ级:大量成熟组织,有散在未分化的间叶组织,偶有分裂象。Ⅱ级:成熟组织较少,有形成菊形团及不规则腺体的神经上皮,但其数在每个切片上不多于3个低倍视野(×40)。Ⅲ级:成熟组织少,大量成堆神经上皮,且连成片,间叶呈肉瘤样,每个切片有4个或4个以上低倍视野有以上现象。

应用病理分级判断肿瘤的良、恶性程度,对决定治疗措施及估计预后有重要意义。0级属成熟畸胎瘤、1~3级为未成熟畸胎瘤。本瘤同时并存其他类型的生殖细胞肿瘤,如内胚窦瘤、无性细胞瘤、多胚瘤等成分时,应加以注明。

诊断要点

诊断要点概述

1.根据症状体征 如本瘤好发于青年及儿童,且常单侧卵巢发病,有腹痛、腹胀等症状,妇科检查出一侧附件有实质性包块等。

2.B超检查 肿瘤包膜完整、光滑,内部回声极不均匀,可见团块状回声。

3.血AFP及hCG的测定 未成熟畸胎瘤合并内胚窦瘤或绒癌时,分别有血AFP或hCG升高,有助于诊断是否为混合型未成熟畸胎瘤。

4.皮样囊肿恶变 卵巢成熟性囊性畸胎瘤的恶变率在1%~2%间。恶变多发生于绝经后妇女。良好囊性畸胎瘤为囊性肿瘤,囊内含有毛发及皮脂质等成熟组织,其任何一种或几种成分均可发生恶变,绝大多数是鳞状上皮恶变为鳞癌,占83%,其次为腺癌或肉瘤。本瘤预后不良,5年存活率仅15%~31%。若为未成熟畸胎瘤则系实性,多数以神经外胚层组织占优势。

临床表现

常见盆腔包块、腹痛、腹胀,有时表现为恶心、呕吐、腹泻。少数病例因蒂扭转或破裂而引起急腹症,偶见出现腹水。妇检时附件区触及肿块,肿块可因扩散或粘连固定于盆腔内。

治疗概述

仍以手术为主的综合治疗。1.手术 晚期患者宜行全子宫、双侧附件切除术,包括大网膜切除及盆腔淋巴结清扫术。对年轻患者、要求生育且肿瘤局限一侧、包膜完整、无腹水、病理分级Ⅰ级、对侧卵巢剖视检查正常者,可考虑患侧附件切除术,术后VBP或BEP方案化疗3~4个疗程。2.化学疗法 见卵巢恶性生殖细胞肿瘤的化学治疗。

预后

影响预后的因素:1.病理分级 病理分级是影响预后的关键性因素。因病理分级可以逆转,故最后一次手术切除肿瘤的病理分级与预后关系密切。复发越晚、肿瘤越成熟。Norris等报道1、2、3级存活率分别为80%、60%和30%。

2.反复手术 卵巢未成熟畸胎瘤既然可以由未成熟向成熟演变,即由恶性向良性转化,所以切莫放弃手术机会。如此反复手术,经过一定时间间隔,肿瘤即可转为成熟型,有助于提高患者的存活率。这是改善患者预后的必要措施。

3.肝转移 肝实质转移属Ⅳ期。以往对此类晚期患者多放弃手术治疗。连利娟报道,肝转移行手术治疗者,亦可改善患者的预后。因此,对转移灶或复发灶也应尽可能手术切除。

 
 
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