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阴道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)

阴道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)

概述

阴道胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma of the vagina,sarcoma bothyoides of the vagina)(葡萄状肉瘤)为中胚层起源的恶性肿瘤,较少见。通常发生于婴幼儿,可在6个月到16岁儿童出现,平均2~3岁,90%发生于5岁以下儿童,偶尔见于出生后数天者。成人的阴道胚胎性横纹肌肉瘤极为罕见。

病因与发病机制

不明。

病理

1.大体  呈白色发亮、半透明,息肉状或葡萄样的结构,有时可充满整个阴道。主要病变部位在阴道前壁,也可由宫颈向阴道生长,或由宫体向阴道生长,但很少见。当肿物充满阴道,或阴道各壁受累后,很难确定其原发部位。葡萄状肿物可有细蒂或无蒂,质软,含有较丰富的液体成分,切开后流出澄明液体。

2.镜下  大量稀松的粘液性间质表面有良性上皮被覆,易误认为息肉。间质中有成群深染的梭形或星形的未分化细胞。典型者,这些细胞位于上皮以下的一个区域中,或在间质中,细胞呈带状或蝌蚪状,胞浆红染,有时用苏木素伊红染色可显示条纹,用磷钨酸-苏木素染色显示横纹。一般认为此种多形细胞代表未分化的横纹肌母细胞,故此称为胚胎性横纹肌肉瘤。

诊断要点

诊断要点概述

婴幼儿和少女,如有阴道出血或阴道口出现从阴道内伸出的息肉样肿物,应用儿科窥器或道镜检查,可作出阴道胚胎性横纹肌肉瘤的初步诊断,但需做活检以确诊。

临床表现

阴道胚胎性横纹肌肉瘤的病变起源于阴道上皮下层,并在阴道内扩展。开始时为小的、宽底的息肉状肿块,日渐增大,成为血管性或出血性息肉状肿块,且很快充满阴道突出于外阴前庭。

1.症状   此瘤初起时可无症状,随着肿瘤的发展,常见症状为血性阴道分泌物或阴道出血。肿瘤伸出阴道口时,可见透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。晚期可侵犯膀胱、直肠,引起相应受累器官的症状,也可发生区域淋巴结及肺转移。

2.体征  检查可见阴道内有新生肿物,有时充满整个阴道,也可伸出阴道口外。肿物水肿透亮,呈葡萄状或息肉状。

鉴别诊断

1.阴道息肉  以单发多见,基底有蒂,质地较韧,不易出血。镜下见间质水肿,散在奇异形、巨大多核组织细胞,但缺乏上皮层的新生细胞层。奇异细胞的胞浆物质不含有条纹,并且这些细胞不侵入上皮层。

2.表浅的间质反应(superficial stromal reaction)  可在阴道、宫颈出现,肿物苍白水肿、息肉状,大小不等。发展缓慢,多数在妊娠时出现,切除后绝少复发。镜下可见病灶有0.2~0.5mm厚的上皮下黏液样的间质区域带,内有大量的星形细胞,具有相似于放射治疗后的纤维母细胞的奇异核。细胞无横纹,也无核分裂。

3.良性横纹肌瘤(benign rhabdomyoma)  十分罕见。主要在成年妇女出现,肿瘤硬实结节状,边界清楚,发展缓慢。镜下见大量的梭形或带状胎儿型横纹肌母细胞,呈定向的束状排列。细胞分化好,无核分裂,胞浆有条纹。

治疗概述

阴道胚胎性横纹肌肉瘤以手术治疗为主,佐以放射治疗和抗癌化疗。手术应采用根治性的术式。其理由为:①如不治疗,多在1年内死亡。②此瘤可能在阴道、膀胱、宫颈、宫腔多中心地发生。③局部复发是治疗失败的原因。④远处转移出现迟,且不常见。根治术式为全子宫、全阴道、部分外阴切除和盆腔淋巴结切除。晚期病例做盆腔内脏清除术。

单纯手术治疗疗效仍欠佳。近20年来抗癌化疗和放射治疗有了长足的进步,故自20世纪70年代后已提出综合治疗,而手术治疗也可适当地选择做相对较小的根治性手术。手术前给予抗癌化疗或放射治疗(肿瘤剂量40~60Gy)可提高疗效。化疗常用VAC方案,药物为vin cristine,actinomycin D和cyclophosphamide。近来也有用doxorubicin,cisplatin,vincristine和cyclophosphamide均有一定疗效。治疗后有18%出现局部复发。

阴道胚胎性横纹肌肉瘤患者一般年龄很小,需要考虑其在治愈后的正常发育,尤其内分泌和女性性征的发育问题。采用术前、后化疗缩小了手术切除范围,保留了卵巢,或在手术时将卵巢移植到放射治疗区域外,而保留了正常的性发育。凡卵巢全切除者,也可用激素替代治疗维持正常的女性性征。

预后

阴道胚胎性横纹肌肉瘤预后差。随着手术、化疗和放射的综合应用,尤其化疗效果的提高,预后已有所改善,5年生存率10%~50%。一般认为肿瘤扩展超出阴道外的组织,则治愈的机会少。

通常根治性切除的生存率优于局部性切除。

阴道胚胎性横纹肌肉瘤做局部切除加或不加放射治疗,3年生存14%,根治性手术切除为40%。术后加用化疗可以提高疗效。

 
 
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