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阴道平滑肌肉瘤

阴道平滑肌肉瘤

概述

阴道平滑肌肉瘤(vaginal leiomyosarcoma)少见,可见于40~60岁的妇女。病灶多位于阴道中上段。

病理

1.大体  阴道平滑肌肉瘤可位于阴道壁黏膜下间质中或阴道黏膜的肿块,呈实性结节样,切面灰黄或浅红,中心区域有坏死出血,无包膜,呈浸润性生长,大小由1~10cm不等。此瘤以局部扩展为主,也偶有远处转移。

2.镜下  阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列,细胞呈圆形或梭形,核大,染色质多而深染,偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HP)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HP,则为良性,称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomyoma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断,其主要指标是核分裂数,因此必须仔细估价肿瘤的核分裂数,最少从不同平面做10~15个切片,并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察,取其平均数计算。

诊断要点

诊断要点概述

根据临床表现和病理组织学检查。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长,可取组织作病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑,可做穿刺活检或切取活检,以确定诊断。临床上常误诊为阴道脓肿、囊肿或纤维瘤,误诊时间有长达16个月的报告。

临床表现

1.症状  阴道平滑肌肉瘤最常见症状为阴道直肠疼痛,约半数病例有此症状。其次为阴道流液(呈血性或脓性)和阴道流血。此外可有尿频或排尿中断,偶有下腹疼痛。部分病人症状不明显,多因自己摸及肿瘤而就诊。            

2.体征  肿瘤常见部位为阴道后壁上段,次为后壁下段,其他各壁也可出现。肿块较硬实,常呈局部性生长,可有假包膜,晚期会出现淋巴和血道转移。            

鉴别诊断

1.阴道癌  多由阴道黏膜始发,主要病灶在阴道黏膜面,可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态,组织较脆,同时伴有感染出血。此与阴道平滑肌肉瘤起自阴道黏膜下组织,黏膜完好,肿物呈实性有所不同。

2.前庭大腺恶性肿瘤  发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤,与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别。可依据病理组织学作鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源,例如Masson三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤,Laidlaw网蛋白染色确定苗勒基质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些亚微细结构以帮助诊断,如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌丝,横纹肌肉瘤具有横纹肌型的肌丝、微丝、微绒毛凸起,而缺乏基底膜。

治疗概述

手术治疗是主要的治疗手段,辅助化疗和放射治疗可提高疗效。

药物治疗

1.AD  阿霉素(adriamycin)60mg/m2,静注,第1天,甲氮咪胺(dacarbazine,DTIC)250mg/ m2静注,第1~5天。每疗程相隔3周。

2.CVAD  环磷酰胺50mg/m2静注,第2天;长春新碱1.5mg/m2静注,第1、8天;阿霉素50mg/m2静注,第2天;甲氮咪胺250mg/m2静注,第1~5天。每疗程间隔3周。

3.MeCA  甲环亚硝脲(Me CCNU)150mg/m2口服,第1天,阿霉素60mg/m2静注,第1天。每6周重复1疗程。

4.CAD  环磷酰胺50mg/m2静注,第2天;阿霉素450mg/m2静滴,第1天;甲氮咪胺400mg/m2,静滴,第1、2天。每3周重复1疗程。

阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗,局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗,全身毒性小、50%肿瘤出现坏死,化疗后加用X线放射35Gy,肿瘤坏死增加到85%。

盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法,可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效,且全身毒性较低。

手术治疗

阴道平滑肌肉瘤必须做局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离,才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤,有时需做后盆、前盆或全盆内脏清除术。阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时,在行后盆内脏切除后,盆底区域加用体外放射,亦取得较好的近期疗效。

预后

阴道平滑肌肉瘤少见,尚无大宗5年生存率的资料。一般来说预后不好,但早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃,每10高倍视野多于50个核分裂象,则复发率高,并且预后恶劣。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10~59个月,平均24.9个月,有无瘤生存8年之久者。

 
 
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